Objetivos: Realizar um levantamento de dados da literatura acerca da epidemiologia, fatores de risco, quadro clínico de apresentação e intervenções curativas e paliativas para o colangiocarcinoma hilar ou Tumor de Klatskin. Métodos: A pesquisa foi realizada utilizando a fórmula de busca, elaborada a partir dos descritores “tumor de Klatskin”, “colangiocarcinoma hilar” e “colangiocarcinoma perihilar”, contidos no DeCS (Descritores em Ciências da Saúde) e correspondentes ao objetivo do estudo, e do operador booleano “OR”. A fórmula foi inserida na base de dados PubMed e a busca resultou em um total de 37 artigos. Após a aplicação dos critérios de inclusão e exclusão, foram selecionados 10 artigos para compor a revisão. Resultados: Dos estudos incluídos, 10% (n=1) deles expôs a epidemiologia e fatores de risco associados ao tumor de Klatskin, 20% (n=2) abordaram sobre o diagnóstico, 40% (n=4) discorreram sobre a drenagem biliar paliativa ou adjuvante, 20% (n=2) discutiram sobre a ressecção com intenção curativa e 10% (n=1) sobre o transplante de fígado para colangiocarcinoma hilar irressecável. O tumor de Klatskin foi o terceiro tipo mais frequente dentre os tumores hepatobiliopancreáticos. Os sintomas e sinais mais comuns de apresentação foram icterícia, perda ponderal e dor abdominal. As ressecções de intenção curativa realizadas mais recentemente foram significativamente associadas a maior taxa de ressecabilidade e a maior sobrevida. Drenagem biliar transhepática percutânea com colocação de stent mostrou resultados satisfatórios e maior vantagem do que a via endoscópica. Conclusão: Diante das informações coletadas da literatura e explanadas nesta revisão, salienta-se a importância de médicos clínicos e cirurgiões conhecerem a epidemiologia, fatores de risco associados e os sinais e sintomas de apresentação do colangiocarcinoma hilar, além das técnicas, indicações e resultados dos tratamentos curativos e paliativos, para que possam reconhecer, diagnosticar e intervir em tempo oportuno, no intuito de elevar a sobrevida e garantir a melhor qualidade de vida possível ao paciente.