Artigo submetido em 03.09.01, aceito em 30.01.02.
ResumoObjetivo: mastocitose é o termo usado para um grupo de moléstias caracterizadas pelo acúmulo de mastócitos na pele, com ou sem comprometimento de outros órgãos. Os sintomas podem ser apenas cutâneos, associados aos decorrentes dos órgãos envolvidos ou também sistêmicos, pela liberação de mediadores químicos. São descritos três casos de mastocitose sistêmica, cada um com diferentes manifestações próprias da doença.Descrição: no primeiro caso é relatado um paciente com urticá-ria pigmentosa que evoluiu com persistência das lesões até a puberdade, quando iniciaram as manifestações sistêmicas com o comprometimento linforreticular, esplenomegalia e infiltração da medula óssea. No segundo caso, a paciente apresentava mastocitose bolhosa acompanhada de sintomas gastrintestinais, cuja investigação mostrou infiltração de mastócitos na parede intestinal. A terceira paciente ilustra a manifestação cutânea precoce e extensa da mastocitose, com uma evolução dramática para choque e posterior óbito.Comentários: são discutidos aspectos clínicos, laboratoriais, tratamento e diagnóstico.
AbstractObjective: mastocytosis comprises a group of diseases characterized by accumulation of mast cells on the skin, with the possibility of affecting other systems. Symptoms can be exclusively cutaneous, associated with symptoms of the organs involved or even systemic, due to the release of chemical mediators. Three cases of systemic mastocytosis are described, each case presenting different manifestations of the disorder.Description: the first report is about a patient with urticaria pigmentosa that presented persistent lesions until puberty when systemic manifestations initiated with lymphoreticular involvement, splenomegaly and bone marrow infiltration. In the second case, the child had bullous mastocytosis associated with gastrointestinal symptoms, whose investigation showed mast cell infiltration in the intestinal wall. The third patient presented an early and extensive cutaneous manifestation of mastocytosis, with a dramatic evolution to shock and posterior death.Discussion: clinical aspects, treatment and prognosis of such forms of the disease are discussed.
IntroduçãoA mastocitose é uma doença caracterizada pelo acúmulo desordenado de mastócitos em vários órgãos, manifestandose através de um amplo espectro de alterações clínicas. A sua prevalência na população geral é difícil de determinar, pois muitos casos são autolimitados e/ou não diagnosticados, mas estima-se que na infância esteja próxima de 5,4 casos em cada 1.000 crianças atendidas em clínicas de dermatologia pediátrica 1 .A mastocitose é definida como sistêmica quando ocorre um aumento anormal dos mastócitos em diferentes locais, além da pele. Na infância, a doença é considerada, na maioria das vezes, uma condição benigna 2-5 , cuja apresentação característica é a cutânea: mastocitoma, urticária pigmentosa e mastocitose cutânea difusa 6 . O atrito ou escoriação das lesões causam urticação e eritema perilesional, caracte...
