Spinal muscular atrophy (SMA) type 1 is a genetic neuromuscular disease in children that leads to degeneration of spinal cord motor neurons. This sometimes results in severe muscular paralysis requiring mechanical ventilation to sustain the child's life. The onset of SMA type 1, the most severe form of the disease, is during the first year of life. These children become severely paralysed, but retain their intellectual capacity. Ethical concerns arise when mechanical ventilation becomes necessary for survival. When professionals assess the resulting life for the child and family, they sometimes fear it will result in unreasonably excessive care. The aim of this article is to present an analysis of ethical arguments that could support or oppose the provision of invasive ventilation in this population. This examination is particularly relevant as France is one of the few countries performing tracheotomies and mechanical ventilation for this condition.

Introduction : l’évolution de certaines pathologies neuromusculaires à début précoce impose que l’enfant soit trachéotomisé, ce qui représente souvent une étape redoutée par les parents. Contexte : la littérature mentionne que ces familles sont effectivement confrontées à des difficultés particulières, ce qui les incite à développer de nouveaux modes d’organisation et adaptation afin de les surmonter. Objectif : l’objectif de l’étude réalisée est d’identifier, d’après les mères, les changements qu’a entrainés la trachéotomie de leur enfant. Méthode : une recherche qualitative par entretiens semi-directifs a été réalisée auprès de mères d’enfants atteints de maladie neuromusculaire et trachéotomisés. Résultats : les résultats de l’étude montrent que les principaux changements sont au nombre de quatre : la trachéotomie apporte un sentiment de sécurité ; son association à un respirateur majore les difficultés, notamment dans la vie sociale ; elle renforce la stigmatisation ; et enfin, elle exige des parents de réaliser des soins spécifiques. Conclusion : en cas d’insuffisance d’autonomie respiratoire, la trachéotomie, synonyme de vie, a pour majeur inconvénient d’imposer la présence de différentes machines, à l’origine des principales difficultés. Dans la transition avant/après la trachéotomie, l’infirmière 1 représente un acteur central dans l’évolution de la fonction soignante des parents.

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