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INTRODUCCIÓNLa pancreatitis autoinmune (PAI) es una forma de pancreatitis crónica, caracterizada por la existencia de un infiltrado linfoplasmocitario pancreático y una elevada concentración de IgG-4 sérica. Se ha descrito su asociación con distintas enfermedades autoinmunes y una variedad de lesiones extrapancreáticas (1-3). Por ello algunos autores han postulado la existencia de una enfermedad sistémica fibroesclerosante asociada a IgG-4, en la cual la PAI sería una manifestación más (1,3,4). Presentamos el caso de un varón diagnosticado de PAI que asocia fibrosis retroperitoneal, con una respuesta total al tratamiento con esteroides y sin recurrencia tras 2 años de seguimiento. CASO CLÍNICO RESUMENIntroducción: la pancreatitis autoinmune es un tipo de pancreatitis crónica caracterizado por un infiltrado linfoplasmocitario y una elevación de IgG e IgG4, que se ha descrito asociada a diversas manifestaciones extrapancreáticas y enfermedades autoinmunes, lo cual apoya la teoría de un mecanismo autoinmune fisiopatólogico de base.Caso clínico: presentamos el caso de un varón que debutó simultáneamente con una pancreatitis autoinmune asociada a fibrosis retroperitoneal y lesión de la vía biliar extrapancreática, con respuesta total tras tratamiento con corticoides durante 4 meses y ausencia de recurrencia tras 24 meses de seguimiento.Discusión: la pancreatitis autoinmune es un tipo de pancreatitis crónica que probablemente forme parte de un proceso sisté-mico autoinmune, cuyas manifestaciones extrapancreáticas más frecuentes son la fibrosis retroperitoneal y las lesiones de la vía biliar extrapancreática. Su correcto diagnóstico e inicio precoz del tratamiento puede favorecer la resolución completa de las lesiones, principalmente en los casos de bajo grado de actividad, con menor probabilidad de recurrencia.

Our study revealed that, in patients with chronic liver disease, particularly in cirrhotic patients, a considerable percentage of ultrasonographic lesions originally interpreted as angiomas are in fact malignant tumors.