El tumor maligno de Tritón es una variante de los tumores malignos de vaina nerviosa periférica (TMVNP) con diferenciación rabdomioblástica. Su localización más frecuente es en cabeza, cuello, extremidades y tronco. El diagnóstico se basa en la composición morfológica y estudios de inmunohistoquímica. Caso clínico: Hombre de 44 años, programado de forma electiva para resección de quiste en mesenterio y plastia de pared abdominal por hernia incisional, con adecuada evolución postoperatoria y egresando al tercer día; el reporte de patología evidenció tumor maligno de vaina nerviosa periférica con diferenciación rabdomioblástica (tumor de Tritón) con inmunohistoquímica positiva para proteína S-100, actina específica de músculo, CD34, desmina, miogenina, Ki-67 y CK18. Discusión: El tumor maligno de Tritón constituye cerca del 5% de todos los TMVNP y presenta diferenciación rabdomioblástica; el diagnóstico es histopatológico e inmunohistoquímico, con positividad para proteína S-100, desmina, vimentina, miogenina, actina y miosina. El abordaje terapéutico más eficaz es la resección completa del tumor, con resecciones R0 de ser posible, ya que el rol de la terapia adyuvante con quimioterapia o radioterapia no está bien definido y tampoco se ha probado que sea eficaz. Conclusiones: El tumor de Tritón se asocia a una incidencia alta de recurrencia local o metástasis distantes, así como comportamiento agresivo y mal pronóstico.