Sarcoidosis is a systemic disease, in which early inflammatory organic changes, which are often reversible under treatment, may take a subclinical course. In scarred residual tissue improvement id rare. Continuing functional loss or even organ failure is possible. The involvement of the heart is of essential prognostic value. Early onset of treatment with corticosteroids before irreversible functional loss of the heart occurs leads to an excellent prognosis. Technical progress in the imaging techniques have led to great improvement of the graphical presentation of cardiac structure and function, but not one of these techniques has yet been approved of for early diagnosis. Still, a combination of different diagnostical measures in addition to the evaluation of clinical symptoms often allows early diagnosis. A decisive factor is "to consider it" and a timely start of further diagnostics if certain symptoms are presented. Alternatives to the specific treatment with cortisone are still lacking. Symptomatic cardiac treatment is mainly oriented on the therapy of dilatory cardiomyopathies, since there are no reliable systematic studies available on questions concerning, for example, antiarrhythmic treatment or indications for the implantations of pacemakers in connection with cardiac sarcoidosis.

No abstract

Seltene Lungenerkrankungen Einführung zum ThemaEs gibt keine allgemeingültige Definition der Seltenheit einer Erkrankung. Im Allgemeinen darf man davon ausgehen, dass Krankheiten, die in einer Inzidenz von unter 1:100.000 auftreten, selten sind. So wäre beispielsweise die Sarkoidose mit einer Inzidenz von 10:100.000, obwohl nicht häufig, eben auch nicht ganz so selten. Spezielle Organmanifestationen der Sarkoidose wie Herzoder Hirnbefall, die nur 5-10% der Manifestationen der Erkrankungen ausmachen, entsprechen wiederum dem Sachverhalt der Rarität. Nach einer europäischen Definition gilt eine Erkrankung bereits dann als selten, wenn sie weniger als 1 von 2000 Menschen betrifft. Nach dieser Definition zählt auch die Sarkoidose (und dies zu Recht!) zu den seltenen Krankheiten mit dem Status einer Orphan Disease. In der Pneumologie gibt es eine ganze Reihe seltener Entitäten, die naturgemäß in Diagnostik und Therapie große Probleme aufweisen. Bezüglich der Diagnostik muss man anmerken, dass diese Erkrankungen mit Recht in der ärztlichen Ausbildung wenig oder keinen Raum einnehmen. Desto wichtiger sind Veranstaltungen über seltene Erkrankungen wie auf den letzten DGP-Kongressen seit dem Jahr 2000. In diesen 6 Jahren wurden so 30 pneumologische Raritäten von kompetenten Kollegen vorgestellt. Diese Veranstaltungen waren immer sehr gut besucht und für die Initiatoren dieser Reihe stets beglü-ckend. Dem Wunsch der pneumologischen Kollegen folgend, sind dann 3 kleine handliche Bücher erschienen [1-3], die nachschlagbare Hilfe im klinischen Alltag bieten, wie wir aus vielen Diskussionen in den letzten Jahren erfreut feststellen konnten. Das Interesse der Kollegen an Wissenserweiterungen auf diesem schwierigen Feld ist also weiterhin groß. Allgemein bekannt ist, dass es mit der richtigen Diagnose bei seltenen Krankheiten in aller Regel nicht getan ist. Nur in wenigen Fällen kann man durch Änderung des Lebensstils (bei Lungenkrankheiten meist Rauchverzicht!) die Situation bessern. Evidenzbasierte Therapien gibt es nicht, da placebokontrollierte Studien an größeren Kollektiven fehlen. So geht es weiterhin um Expertenmeinungen und um Sammlung von Erfahrungen in größeren Zentren. Ein wichtiger Partner für uns sind die Selbsthilfegruppen, die sich in den letzten Jahren gerade bei Patienten mit seltenen Lungenerkrankungen gebildet haben. Die Bildung dieser Gruppen durch die Betroffenen selbst geschah in der Absicht, die Probleme dieser Patienten und ihrer Erkrankungen mehr ins Licht der Öffentlichkeit zu rücken. Mit diesen Gruppen arbeiten wir seit Jahren äußerst fruchtbar zusammen. In der Europäischen Gemeinschaft werden in den letzten Jahren vermehrt Anstrengungen unternommen, um länderübergreifend Patienten mit seltenen Erkrankungen zu erfassen und neue Therapien zu erproben. Das ist nicht trivial, denn die forschende Industrie muss zur Entwicklung derartiger Medikamente für nur wenige Patienten ermuntert und auch unterstützt werden. In der vorliegenden Ausgabe von "Der Pneumologe" werden 4 seltene Krankheitsbilder bzw. Krankh...