Kardiale Sarkoidose

Abstract

Sarcoidosis is a systemic disease, in which early inflammatory organic changes, which are often reversible under treatment, may take a subclinical course. In scarred residual tissue improvement id rare. Continuing functional loss or even organ failure is possible. The involvement of the heart is of essential prognostic value. Early onset of treatment with corticosteroids before irreversible functional loss of the heart occurs leads to an excellent prognosis. Technical progress in the imaging techniques have led to great improvement of the graphical presentation of cardiac structure and function, but not one of these techniques has yet been approved of for early diagnosis. Still, a combination of different diagnostical measures in addition to the evaluation of clinical symptoms often allows early diagnosis. A decisive factor is "to consider it" and a timely start of further diagnostics if certain symptoms are presented. Alternatives to the specific treatment with cortisone are still lacking. Symptomatic cardiac treatment is mainly oriented on the therapy of dilatory cardiomyopathies, since there are no reliable systematic studies available on questions concerning, for example, antiarrhythmic treatment or indications for the implantations of pacemakers in connection with cardiac sarcoidosis.

Diagnostik und Therapie der kardialen Sarkoidose

“…Diese Verlaufsform der Sarkoidose wird in der Regel mit Kortikosteroiden behandelt. Bis zu 10 % der Patienten entwickeln schwere Komplikationen wie eine terminale Lungenfibrose oder einen progredienten kardialen Befall mit Herzinsuffizienz oder malignen Herzrhythmusstörungen [4,5]. Letale Ausgänge werden in bis zu 5 % der Fälle beschrieben, vornehmlich durch die vorbeschriebenen Komplikationen.…”

Ungewöhnliche Ursache einer anhaltenden ventrikulären Tachykardie bei einem 32-jährigen Patienten

“…Gewebebiopsien müssen sehr sorgfältig aufgearbeitet werden, und nur positive Befunde sind dabei diagnostisch verwertbar ("sampling error"). Darüber hinaus treten die histologisch nachweisbaren Veränderungen im Rahmen einer Sarkoidose mit kardialer Beteiligung am häufigsten im Bereich des linken Ventrikels auf [1]. Ein negativer Histologiebefund einer Myokardbiopsie schließt somit eine kardiale Sarkoidose keinesfalls aus.…”

“…Ein negativer Histologiebefund einer Myokardbiopsie schließt somit eine kardiale Sarkoidose keinesfalls aus. In der Literatur wird der Erfolg einer positiven bioptischen Befundsicherung selbst bei ausgedehntem kardialem Befall mit <25% angegeben [1,2,3]. Entgegen anderer Kardiomyopathieformen gilt daher die positive Histologie aus der Myokardbiopsie in den Diagnosekriterien der kardialen Sarkoidose auch nicht als Hauptkriterium (.…”

“…In den wenigen Untersuchungen an kleinen Kollektiven in Europa und den USA wurde eine kardiale Sarkoidose bei bis zu 37% der Patienten mit gesicherter systemischer Sarkoidose gefunden. Eine Studie aus Japan berichtete von 50-78% kardialer Beteiligung einer systemischen Sarkoidose [1]. Aus diesem Grund wird in Japan die kardiale Sarkoidose auch als hauptsächliche Todesursache bei Sarkoidose genannt.…”

“…Bei bereits leichter Einschränkung der LVEF wird die Wahrscheinlichkeit für ein 5-Jahres-Überleben allerdings bereits mit 59% und nach 10 Jahren mit sogar nur noch 27% angegeben. Dabei ist die Überlebens-wahrscheinlichkeit unabhängig von der Höhe der Steroiddosis [1]. Für eine erweiterte immunsuppressive Therapie konnte bisher kein günstigerer Effekt gezeigt werden.…”