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La hernie de Claudius Amyand est définie par l'incarcération de l'appendice vermiculaire à travers le sac herniaire. La première appendicectomie fut réalisée en 1735. C'est une pathologie très rare chez l'enfant. De ce fait; la fréquence de cette pathologie est non encore établie. Nous rapportons l'observation d'un nouveau-né de 22 jours porteur d'une hernie inguino scrotale simple non suivi admis aux urgences dans un tableau de syndrome occlusif fait d'arrêt des matières et des gaz avec tuméfaction inguino-scrotale d'allure inflammatoire et des vomissements bilieux installés sur 2 jours. La prise en charge a consisté a une mise en condition et un bilan pré-anesthésique. L'exploration per opératoire a mis en évidence un appendice boudiné nécrosé dans sa moitié distale avec présence de fausses membranes. Le geste a comporté une appendicectomie et la fermeture du sac herniaire. L'évolution a été marquée par une reprise de transit 24h de post opératoire.