No abstract

No abstract

Background: The patients with β-thalassemia are usually under oxidative stress due to iron overload as a result of ineffective erythropoiesis and repeated transfusions. The endogen (uric acid, indirect bilirubin) and exogenous (ascorbic acid and vitamin E) antioxidants protect the cells from oxidative damage. The evaluation of antioxidant defense system can be easily done by measuring serum total antioxidant capacity. The aim of this study is to investigate the total oxidant (TOC) and antioxidant capacity (TAC) of patients with transfusion dependent (TDT) and nondependent (NTDT) β -thalassemia. Methods: Fifty eight patients (age range 3-59; median age 24 years) with β-thalassemia (16 nontransfusion dependent, 42 transfusion dependent) who were followed-up by Istanbul Medical Faculty Thalassemia Center were enrolled in this study. The sex and age matched 25 healthy subjects were used as control group. The total oxidant and antioxidant capacity were measured by Rel Assay Diagnostics, Total Oxidant Status (TOS) kit and Total Antioxidant Status (TAS) kit. The statistics of results were done by SPSS version 21. Results: 58 patients were included consisting of β thalassemia intermedia (n=16) and β thalassemia major (n=42). The total oxidant capacity was found higher in patients than control group without significant differences. Beside this, the antioxidant capacity of patients was significantly increased (2.75 mmol/l vs 1.94 mmol/l; p=0.001). Within patients group, there was no significant differences in terms of TAC while the TOC level was high in NTDT (2.99 mmol/l vs 1.88 mmol/l; p=0.08). There was no significant relationship between TOC and sex, age (<18 vs >18 years), ferritin and splenectomy status, as the same for TAC. Conclusions: The oxidative damage in patients with β-thalassemia can trigger the morbidity. The measurement of TOC and TAC status stands a useful, rapid, and simple method to evaluate the complex oxidative mechanism of disease. There are still controversial results about antioxidant status in thalassemia patients. The irregular consume of supportive treatment such as zinc, vitamin C, vitamin E and herbal medicine may affect the TOC and TAC status. The results of this study can guide us to use the antioxidants to decrease the oxidative stress. Figure 1. Figure 1. Disclosures No relevant conflicts of interest to declare.

ÖZET Amaç: Kök hücre (KH) nakli malin kan hastalıkları, kemik iliği yetmezlikleri ve doğumsal kan hastalıklarının tedavisinde kullanılan yöntemdir. Bu amaçla, periferik kan projenitör hücreleri (PKPH) oldukça fazla kullanılmaktadır. Son yıllarda insan embriyonik kök hücrelerinin sahip olduğu pluripotent özelliği bulunan yeni KH türü tanımlanmıştır. Çok küçük embriyonik benzeri (VSEL) kök hücreler olarak adlandırılan bu hücrelerin, yetişkin bireyde periferik kanda (PK) bulunduğu düşünülmektedir. Bu çalışmada VSEL kök hücrelerinin periferik kan kaynağı kullanarak elde edilmesi ve tanımlanması amaçlanmıştır. Gereç ve Yöntem: Donörlerden alınan materyallerden lizis ve fikol gradient yöntemleri kullanılarak elde edilen mononükleer ve eritrosit katmanınlarından, VSEL hücreleri izole edilmiştir. Flov sitometri ve immünfloresan boyama ile NANOG, OCT4, SSEA-4 ve CXCR-4 embriyonal kök hücre belirteçlerinin varlığı incelenmiştir. Western blot yöntemiyle ise, NANOG ve OCT4 proteinlerinin varlığı araştırılmıştır. Bulgular: Flov sitometri sonuçlarına göre debris katmanında, VSEL belirteci taşıyan hücre sayısı CD45-popülasyonuna göre daha yüksek bulunmuştur. Elde edilen western ve immünfloresan sonuçlarına göre yüksek miktarda OCT4 ve NANOG ekspresyonu görülmüştür. Aynı zamanda bu proteinlerin hücre içinde hem sitoplazmada hem de çekirdekte bulunduğu gösterilmiştir. Sonuç: Pluripotent kök hücre belirteci olarak bilinen bu proteinlerin yetişkin periferik kanında yüksek miktarda ekspresyonunun, farklılaşmış dokularda nasıl görev yaptığı sorusunu akıllara getirmektedir. Bu bulgular; periferik kanda pluripotent belirteçler taşıyan yeni bir kök hücre populasyonu bulunduğu tezini güçlendirmekte ve bu konuda yapılacak ileriye dönük klinik çalışmalar içinde temel oluşturmaktadır. Anahtar Kelimeler: Çok küçük embriyonik benzeri (VSEL) kök hücreler, Periferik kan, Pluripotent kök hücre markırları ABSTRACT Objective: Stem cell transplantation is considered to be one of the available treatments for malign or hereditary blood diseases and bone marrow failure. Peripheral blood progenitor cells (PBPC) are widely used for this technique. Recently a new type of stem cell with a pluripotent potential has been identified. These cells, called very small embryonic-like (VSEL) stem cells, are thought to be found in peripheral blood (PB) in adult individuals. The aim of this study was to obtain and identify VSEL stem cells using a peripheral blood source. Material and Method: VSEL cells were isolated from mononuclear and erythrocyte layers obtained by using lysis and ficoll gradient methods from the materials taken from donors. The presence of NANOG, OCT4, SSEA-4 and CXCR-4 embryonal stem cell markers by flow cytometry and immunofluorescence staining was investigated. The presence of NANOG and OCT4 proteins was investigated using the Western blot method. Results: According to the flow cytometry results, the number of cells carrying the VSEL marker was higher in the debris layer than in the CD45-population. Western and immunofluorescence results showe...

Beta talasemi hastalarında inefektif eritropoez ve çoklu transfüzyonlardan kaynaklanan demir birikimi, hastaları oksidatif strese maruz bırakmaktadır. Bu çalışmada, beta talasemi hastalarında total antioksidan ve oksidan kapasiteleri ile bunların endojen antioksidanlar (bilirubin, ürik asid) arasındaki ilişkinin değerlendirilmesi amaçlanmıştır. Gereç ve Yöntemler: Çalışmaya transfüzyon bağımlı 30, transfüzyon bağımlı olmayan 15 olmak üzere kırk beş beta talasemi hastası ve 20 sağlıklı birey katılmıştır. Analiz için total antioksidan ve total oksidan durum kitleri kullanılmıştır. Bulgular: Hastaların total antioksidan kapasitesi (TAK) sağlıklı bireylere göre anlamlı olarak yüksek saptanmıştır (2,75 vs. 2,10 mmol/L; p=0,01). Total bilirubin seviyesi transfüzyon bağımlı olmayan hastalarda, transfüzyon bağımlı hastalara oranla anlamlı olarak yüksek bulunmuştur (5,7±3,3 vs.1,9±1,4; p<0,001). Total antioksidan kapasite ile endojen antioksidan seviyeleri arasında anlamlı ilişki saptanmamıştır (p=0,20) Sonuç: Beta talasemi hastalarının total antioksidan kapasitesi, hastaların endojen antioksidan durumları ile direkt ilişkili olmayabilir.