A cardiomiopatia hipertrófica (CMH) é uma doença genética dominante que afeta um em 500 indivíduos. O diagnóstico é confirmado por exames de imagem através da identificação de hipertrofia parede septal do ventrículo esquerdo ≥ 15 mm. Possui uma fisiopatologia complexa que envolve a disfunção diastólica, infartos do miocárdio por aumento de demanda de oxigênio, obstrução de via de saída ventricular esquerda (VSVE) e movimento mitral sistólico anterior. O objetivo desse estudo foi analisar as principais abordagens terapêuticas disponíveis atualmente, a fim de contribuir na escolha da abordagem em pacientes com CMH. Esta revisão bibliográfica integrativa utilizou o PubMed e o Scielo como plataformas eletrônicas de pesquisa, elegendo artigos publicados entre os anos de 2010 e 2020. Foram selecionados 17 artigos, de um total de 353 artigos, incialmente, identificados. Os descritores utilizados foram “hypertrophic cardiomyopathy”, “therapeutic” e “approach”. O tratamento da CMH se resume em dois pilares: medicamentoso, como primeira linha em pacientes com sintomas de insuficiência cardíaca em virtude do gradiente de pressão intraventricular devido á obstrução do trato de saída do ventrículo esquerdo, como betabloqueadores, disopiramida e bloqueadores do canal de cálcio; cirúrgico ou invasivo percutâneo, nos portadores de gradiente pressórico de VSVE > 50 mmHg. Atualmente, existem dez técnicas de correção da CMH, sendo as três mais usadas, a ablação alcoólica septal (AAS), a ablação septal por cateter de radiofrequência (ASCR) e a miectomia septal e outras sete formadas por técnicas modernas menos invasivas e possíveis alvos moleculares. Incialmente, o tratamento deve ser orientado pelo grau de obstrução do TSVE e pelos sintomas do paciente, buscando a melhor opção para cada perfil de paciente.