Objetivo: Caracterizar os casos de microcefalia da região oeste de Mato Grosso presumidamente pela síndrome congênita do Zika vírus. Método: Estudo descritivo, retrospectivo em desenho longitudinal. Foram incluídos no estudo crianças com microcefalia presumidamente pela síndrome congênita do Zika vírus. As variáveis selecionadas foram o perfil epidemiológico com dados sociodemográficos, monitorização do crescimento por meio da análise da evolução do perímetro cefálico, do comprimento, do peso e do índice de massa corporal. Resultados: 12 pacientes foram incluídos no estudo. Cinco crianças nasceram com microcefalia congênita e seis desenvolveram microcefalia pós-natal. O perímetro cefálico evoluiu de forma inadequada apenas no primeiro semestre de vida, onde a taxa foi de 0.72 cm/mês e o ideal é 1.5 cm/mês. As complicações mais encontradas foram paralisia cerebral tetraparética (91.66%), atraso global no desenvolvimento neuropsicomotor (91.66%), epilepsia (58.33%) e síndrome piramidal (50%). Achados pouco observados na literatura e encontrados no estudo foram síndrome de West, dilatação do seio sagital superior e ventrículos laterais únicos. Todos apresentaram alterações no exame de neuroimagem. O mais encontrado foi paquigiria (66.67%), ventriculomegalia (58.34%) e calcificações subcorticais (41.66%). Conclusão: O reconhecimento do fenótipo de acometimento da síndrome congênita do Zika vírus ajudará a garantir uma avaliação etiológica apropriada e um acompanhamento multiprofissional contínuo adequado dessas crianças afetadas.