El síndrome de Sjögren primario es una enfermedad autoinmune sistémica que afecta principalmente glándulas exocrinas y confiere un mayor riesgo de presentar linfomas comparado con la población general e incluso con otras enfermedades autoinmunes. Es la comorbilidad más severa que ocurre en esta entidad, la cual aumenta su mortalidad. Se han estudiado características clínicas, serológicas e histológicas para predecir el desarrollo de estos desórdenes linfoproliferativos. El síntoma más frecuente en este grupo es el agrandamiento unilateral parotídeo y son principalmente linfomas no Hodgkin, siendo el tipo más común el linfoma marginal extranodal, derivado de tejido linfoide asociado a mucosas o tipo MALT. Se cree que su desarrollo se debe a estimulación antigénica de células B reactivas y policlonales que sufren expansión y transición a células B monoclonales, junto con activación de vías de señalización que perpetúan la proliferación celular; actualmente se estudia la terapia blanco dirigida contra la activación de estas células. La mayoría de estos linfomas tienen curso indolente y son localizados, por lo que pueden solo observarse, en caso de ser agresivos o diseminados se prefiere el uso de poliquimioterapia más rituximab.

Se presenta el caso de una paciente de 57 años, con antecedente de infertilidad primaria, enfermedad renal crónica (ERC) estadio V secundaria a uropatía obstructiva, a quien en estudio por pérdida de peso, se le documentó biopsia retroperitoneal con metástasis de adenocarcinoma poco diferenciado sin primario identificado. La paciente evolucionó insidiosamente en el curso de 16 años. Posteriormente consultó por un cuadro progresivo de disnea, se documentó fibrosis pleural y velocidad de eritrosedimentación persistentemente elevada en el curso de los años. El cuadro evolucionó a insuficiencia respiratoria aguda, descompensación hidrópica y falleció. La autopsia demostró hallazgos compatibles con fibrosis retroperitoneal por enfermedadrelacionada con IgG4.