Se presenta el caso de una paciente de 57 años, con antecedente de infertilidad primaria, enfermedad renal crónica (ERC) estadio V secundaria a uropatía obstructiva, a quien en estudio por pérdida de peso, se le documentó biopsia retroperitoneal con metástasis de adenocarcinoma poco diferenciado sin primario identificado. La paciente evolucionó insidiosamente en el curso de 16 años. Posteriormente consultó por un cuadro progresivo de disnea, se documentó fibrosis pleural y velocidad de eritrosedimentación persistentemente elevada en el curso de los años. El cuadro evolucionó a insuficiencia respiratoria aguda, descompensación hidrópica y falleció. La autopsia demostró hallazgos compatibles con fibrosis retroperitoneal por enfermedadrelacionada con IgG4.