RESUMENReportamos el primer caso en Chile de displasia mesenquimática placentaria que coexistió con un feto sano y cuyo curso clínico demostró un exitoso resultado perinatal. Se revisa la literatura y se definen las claves del diagnóstico diferencial. PALABRAS CLAVE: Displasia mesenquimática placentaria SUMMARYThe first case in Chile of placental mesenchymal dysplasia is reported. The abnormal placenta coexisted with a normal fetus and the clinical course demostrated a successful perinatal outcome. The literature is reviewed and the keys of differential diagnoses are defined. KEY WORDS: Placental mesenchymal dysplasiaCasos Clínicos han descrito casos de mosaicismo con triploidía confinada sólo a la placenta (11). Se ha documentado también un caso en que una porción de la placenta muestra las características de una mola completa y mosaicismo consistente con diploidía diándrica en el segmento placentario comprometido y cariotipo normal biparental en el resto de la placenta y feto (12).El objetivo de esta comunicación es informar el primer caso de displasia mesenquimática placentaria en el país con resultado perinatal exitoso. CASO CLÍNICOMujer de 20 años, cesarizada anterior, que ingresa al Hospital Regional de Concepción en enero de 2001 cursando un embarazo de 31 semanas de edad gestacional segura y confiable, complicado por síndrome hipertensivo del embara- INTRODUCCIÓNLa displasia mesenquimática placentaria (DMP) o pseudomola es una rara condición que representa el 0,2% de las referencias a centros especializados por posible enfermedad molar, sin embargo, hay claras evidencias de que es subdiagnosticada (1, 2). En la DMP se observa una difusa degeneración hidrópica macroscópica de las vellosidades en el segundo y tercer trimestre del embarazo, pero sin las alteraciones histológicas de la mola parcial, en que hay hiperplasia focal del trofoblasto y un feto con los severos estigmas de la triploidía. El feto puede ser fenotipicamente normal o mostrar todas o algunas de las características del Sín-drome de Beckwith-Wiedemann (3-6). El diagnós-tico diferencial es con una mola parcial (7, 8) y embarazos múltiples en que coexistían molas completas o parciales con fetos normales (9, 10). Se
El paraganglioma (PG) es una neoplasia infrecuente originada de las células paraganglionares, embriológicamente derivadas de la cresta neural. Se localizan en la cabeza, base de cráneo, cuello, mediastino, abdomen y pelvis. La mayor parte de los PG muestran un curso clínico benigno, sin embargo, algunos casos pueden mostrar un comportamiento biológico agresivo con invasión local y metástasis a distancia. Un avance significativo en patología molecular ha sido el reconocimiento que el 30%-40% de estas neoplasias presentan alteraciones genéticas. Se han descrito más de 45 genes involucrados, incluyendo mutaciones de la línea germinal succinato deshidrogenasa. Actualmente se recomienda hacer test genético a todos los portadores de PG incluyendo los de presentación esporádica. El PG más frecuente se ubica en la glándula suprarrenal llamado feocromocitoma. El diagnóstico definitivo se realiza con histología, sin embargo, el estudio imagenológico puede entregar una aproximación diagnóstica certera. Debido a la aceptación actual que todos los PG tienen potencial metastásico, el concepto de PG benigno y maligno ha cambiado a uno de estimación de riesgo de metástasis, aunque no existe un esquema único aceptado para tal efecto. El tratamiento considera la cirugía, la radioterapia, la observación y terapias combinadas. Dado el lento crecimiento de este tipo de neoplasia y las potenciales complicaciones de la terapia quirúrgica, la observación es una opción especialmente para pacientes añosos dejando las otras opciones para pacientes más jóvenes. En este trabajo se presenta un caso de paraganglioma yugular bilateral gigante tratado con radioterapia de intensidad modulada incluyendo una revisión bibliográfica pertinente. Palabras clave: paraganglioma, tumor glómico, paraganglioma de cabeza y cuello, paraganglioma yugular, paraganglioma yugular bilateral.
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