Резюме Метою дослідження було вивчення перебігу мієлодиспластичного синдрому (МДС) у хворих, яким проводилось лікування Віндузою. Матеріали і методи. Обстежено 9 хворих на МДС РАНБ І. Веріфікація діагнозу здійснювалась відповідно до ВООЗ критеріїв мієлоїдних неоплазм та гострих лейкемій 2008 р. У всіх досліджуваних хворих функціональний статус відповідав ECOG1 та ECOG2. Результати дослідження. Наведено клінічний випадок ефективності лікування Віндузою хворої на МДС РАНБ І. Висновок. Застосування гіпометилюючого препарату (Віндуза) привело до трансфузійної незалежності хворої. В даний час хвора перебуває на підтримуючій терапії Леналідамідом. Ключові слова: клінічний випадок; мієлодиспластичний синдром, кістковий мозок, периферична кров, імунофенотип. Конфлікт інтересів: автори заявляють про відсутність конфлікту інтересів. Фінансування: дослідження не мало спонсорської підтримки.

Patients with MDS RAEB II were examined. The decrease in dynamics of intracellular K³-67 protein expression was determined in patients with MDS RAEB II with positive response to chemotherapy, and the increase in proliferative activity of haematopoietic cells of peripheral blood (PB) and bone marrow (BM) was determined in patients with MDS RAEB II in transformation and acute myeloid leukaemia (AML) after MDS.

The Objective: to determine the relationship between changes in hema tology clinical condition and immunological parameters in patients with myelodysplastic syndrome (MDS).Materials and methods. There were examined 36 patients diagnosed with MDS . All patients were divided into groups depending on the response to treatment : Group 1 – patients before treatment; Group 2 – patients who have responded positively to therapy and became transfusion independent ( remission , partial remission and great hematological response ); Group 3 – patients, gave only a small hematology response and were transfusion dependent, as well as those that have not responded to treatment. The control group included 30 healthy individuals with no bad habits that can affect your blood.Results. The comparative analysis of clinical and hematological data and immunological study of peripheral blood cells and bone marrow in the initial period and in achieving clinical and hematologic compensation in MDS patients with refractory anemia with excess blasts (RANB). Established reduce the number of myeloid progenitor cells in the bone marrow origin in achieving clinical and hematologic compensation that can be considered as one of the criteria prognosis.Conclusion. Results of the study show that with a positive response to treatment of patients with MDS improved clinical and hematological parameters, patients achieved transfusion independence while they watch reducing hematopoietic cells in bone marrow. The dynamics of immunological parameters can be used in evaluating the effectiveness of treatment and prognosis of MDS.

No abstract

Представлені деякі аспекти патогенезу апластичної анемії (АА), відповідно яким захворювання трактується як наслідок автоімунного процесу з цитотоксичною агресією Т-лімфоцитів, спрямованою на клітини кісткового мозку. Показана роль інших механізмів у розвитку аплазії кровотворення, зокрема, таких як дефекти гемопоетичних стовбурових клітин та клітин строми, зміна довжини теломер, дисрегуляція продукції цитокінів, що поглиблюють автоімунні процеси. Усунення подібних імунологічних порушень лежить в основі сучасної імуносупресивної терапії (ІСТ) з застосуванням антитимоцитарного імуноглобуліну, циклоспорину А та з відповідним супровідним лікуванням. Вибір базової терапії визначається низкою факторів, включаючи тяжкість АА, вік пацієнта, наявність HLA-ідентичного донора та доступність оптимальної терапії. При вперше діагностованій тяжкій АА усім пацієнтам дитячого віку та молодим дорослим пацієнтам показана трансплантація гемопоетичних стовбурових клітин (ТГСК). Наведено дані світової літератури, що порівнюють результати імуносупресивного лікування хворих на АА з ТГСК. З цілої низки причин ІСТ є методом лікування, що найчастіше застосовується у пацієнтів з АА, а постійне удосконалення протоколів ведення хворих, розширення можливостей адекватної терапії супроводу сприяли наближенню результатів ІСТ до результатів ТГСК. Пацієнти зі стійкою відповіддю на ІСТ мають відмінну довгострокову виживаність, подібну до виживаності після ТГСК. Ключові слова: набута апластична анемія; огляд; імуносупресивна терапія; антитимоцитарний імуноглобулін; циклоспорин А.