A colelitíase infantil é considerada uma situação incomum, sendo descrita com prevalência entre 0,13% e 0,22%. Entretanto, a presença de colelitíase em neonatos e em lactentes jovens vem sendo relatada com uma frequência crescente. Sabe-se que alguns fatores de risco têm sido considerados e podem estar relacionados com casos de colelitíase em crianças: prematuridade, sepse, nutrição parenteral total, uso prolongado de Furosemida no período gestacional, hemólise e malformação de vias biliares. Logo, mediante a necessidade de estudos que possam contribuir com informações sobre epidemiologia, quadro clínico, diagnósticos, propedêutica, tratamentos alternativos farmacológicos, complicações pós-operatórias, fatores predisponentes, tratamento e prognóstico, para uma melhor compreensão e enfrentamento da doença. O objetivo deste trabalho visa relatar um caso raro e sem desfecho etiológico de litíase biliar em um lactente. Lactente, 06 meses de idade, sexo feminino, nascida de parto cesáreo, a termo, com idade gestacional de 40 semanas e 4 dias, índice de Apgar 9/10 e peso de nascimento de 3115 gramas. Ao sexto mês de idade cronológica, durante a realização de consulta de rotina com a médica pediatra, foi detectado alteração de cor anormal em região de ponta do nariz e lóbulo da orelha, apresentando-se ambos com aspecto de cor ictérica. Durante a realização de uma ultrassonografia do abdome superior, foi detectada a presença de litíase biliar com pequenos cálculos móveis. Posteriormente foi realizada uma videolaparoscopia para remoção dos cálculos por meio da retirada da vesícula biliar. Até o atual momento, nenhum dos especialistas que acompanharam o caso conseguiram chegar à uma conclusão sobre a etiologia dos cálculos biliares, sendo cada vez mais necessários mais estudos sobre o assunto.