HISTÓRIA DA DOENÇAPaciente do sexo masculino, 18 anos, natural do Rio de Janeiro. Relatou que há quatro anos surgiram pequenas manchas eritematosas em tronco, membros superiores e inferiores. As lesões eram pruriginosas, sobretudo após exposição solar e exercícios físicos.Ao exame dermatológico observavam-se pequenas máculas eritemato-acastanhadas e telangiectásicas, de bordas irregulares, em tórax e membros. Sinal de Darier positivo (Figuras 1 e 2). Ao exame físico, não havia hepatoesplenomegalia ou linfonodomegalia.O exame histopatológico revelou hiperpigmentação da camada basal da epiderme e a presença de infiltrado inflamatório mononuclear perivascular na derme superior (Figura 3A). A coloração por Giemsa demonstrou células ovais com núcleos arredondados e numerosos grâ-nulos citoplasmáticos metacromáticos (Figura 3B).O hemograma e a bioquímica estavam normais. As sorologias para hepatites e HIV foram negativas. Ultrasonografia abdominal e endoscopia digestiva alta não mostravam alterações.A conduta terapêutica foi composta por anti-histamínicos e fotoquimioterapia Puva. Houve regressão parcial das lesões cutâneas e alívio do prurido com o tratamento.
COMENTÁRIOSTelangiectasia macularis eruptiva perstans (TMEP) representa uma forma rara de mastocitose cutâ-nea, observada em menos de 1% dos casos. O termo refere-se ao aspecto das lesões cutâneas por vasodilatação cutânea permanente, secundária à liberação de mediadores químicos e fatores angiogênicos por mastó-citos. 1 Diversos estímulos podem desencadear a ativação de mastócitos, tais como agentes físicos (frio, calor, radiação solar, exercícios); agentes químicos (toxinas bacterianas, imunoglobulina E, picadas de abelhas e etanol); estresse e medicamentos associados, como morfina, codeína, penicilina, ácido acetilsalicílico, anfotericina B, antiinflamatórios não esteróides e contrastes com iodo.A TMEP, ao contrário de outras formas de mastocitoses cutâneas, afeta, sobretudo, adultos jovens. O quadro clínico se caracteriza por máculas eritêmato-acastanhadas, telangiectásicas, com bordas irregulares e diâmetro entre dois e 6mm. A localização habitual das lesões é em tronco e membros. O prurido, com exacerbação após calor e exposição solar é freqüente, como no caso relatado. O calor e a pressão produzem urticária localizada: sinal de Darier característico das mastocitoses.Os sintomas sistêmicos são raros e incluem flushing, palpitações, náuseas, vômitos, diarréia e dor abdominal, cuja presença pode sinalizar doenças hematológicas e mastocitoses sistêmicas. Sinais de envolvimento sistêmico: hepatoesplenomegalia, linfonodomegalia e alterações ósseas. 2 No caso descrito, era disseminada a distribuição das lesões, que tiveram início na adolescência, e não
