El liquen escleroso vulvar es una enfermedad crónica e inflamatoria progresiva sin etiología clara con prevalencia incierta y con un promedio de edad al diagnóstico entre la quinta y sexta década de vida. Las áreas afectadas incluyen diversas partes a nivel de vulva, periné y zona perineal, frecuentemente llevando a la característica “figura de ocho”. Las lesiones tienen aspecto de placas blanco mármol y arrugas epidérmicas como hallazgo patognomónico. Existen múltiples teorías relacionadas a su desarrollo que incluyen factores genéticos, autoinmunes, infecciosos, locales, hormonales y farmacológicos y de dieta. Se cree que la mezcla de dichos factores desencadena el proceso fisiopatológico, con la inflamación como primer evento en esta cadena, añadido a actividad de fibroblastos y síntesis anormal de colágeno, generan el proceso de cicatrización y posible sensibilidad autoinmune. Su diagnóstico es generalmente clínico, aunque realizar una biopsia es posible en algunos casos para poder descartar potenciales diagnósticos diferenciales. Debido a la posibilidad del desarrollo de cáncer a nivel de las áreas afectadas y procesos de cicatrización que terminan afectando la calidad de vida, es importante instaurar un tratamiento oportuno y eficaz.
La sarcoidosis es una enfermedad granulomatosa sistémica de etiología desconocida que puede afectar pacientes de ambos sexos, de todas las edades y razas. Tiene un pico de incidencia en la tercera y cuarta década de vida. La fisiopatología de la enfermedad se basa en la exposición a antígenos ambientales en un paciente con predisposición genética generando en él una respuesta inflamatoria granulomatosa. Su presentación clínica cubre una amplia gama de manifestaciones, desde una afectación leve y limitada hasta daño a multiorgánico y muerte. Clásicamente el órgano más afectado es el pulmón, sin embargo, también llega a afectar órganos como la piel, el ojo, el hígado, el bazo, los ganglios linfáticos periféricos y el sistema nervioso central. El diagnóstico es basado en la clínica del paciente, que debe ser asociada a imágenes radiológicas y biopsia de tejido u órgano afectado, donde histológicamente se observan de forma típica, granulomas no caseificantes asociados a células gigantes. El tratamiento es individualizado para la necesidad del paciente, se puede dar un manejo expectante esperando resolución espontánea o manejo farmacológico con corticoesteroides.
La enfermedad de Kawasaki es una enfermedad que se manifiesta con una vasculitis aguda de vasos de pequeño y mediano calibre, esta afecta principalmente a niños menores de cinco años de edad. Tiene un pico de incidencia entre los 18 y 24 meses, con alta variabilidad geográfica, estacional y por etnia. Su etiología es desconocida, pero se postula que la exposición a un agente infeccioso desconocido produce una activación desmedida del sistema inmune en pacientes con susceptibilidad genética. El diagnóstico está basado en criterios clínicos que incluyen fiebre, inyección conjuntival bilateral, cambios en mucosa oral y/o labios, rash, cambios en las extremidades superiores e inferiores y linfadenopatía cervical no supurativa. El tratamiento se basa en la administración de inmunoglobulina intravenosa durante la fase aguda para disminuir la inflamación y prevenir eventos trombóticos. Las complicaciones más temidas son las relacionadas con el sistema cardiovascular como aneurisma de las arterias coronarias e infarto agudo de miocardio.
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