El liquen escleroso vulvar es una enfermedad crónica e inflamatoria progresiva sin etiología clara con prevalencia incierta y con un promedio de edad al diagnóstico entre la quinta y sexta década de vida. Las áreas afectadas incluyen diversas partes a nivel de vulva, periné y zona perineal, frecuentemente llevando a la característica “figura de ocho”. Las lesiones tienen aspecto de placas blanco mármol y arrugas epidérmicas como hallazgo patognomónico. Existen múltiples teorías relacionadas a su desarrollo que incluyen factores genéticos, autoinmunes, infecciosos, locales, hormonales y farmacológicos y de dieta. Se cree que la mezcla de dichos factores desencadena el proceso fisiopatológico, con la inflamación como primer evento en esta cadena, añadido a actividad de fibroblastos y síntesis anormal de colágeno, generan el proceso de cicatrización y posible sensibilidad autoinmune. Su diagnóstico es generalmente clínico, aunque realizar una biopsia es posible en algunos casos para poder descartar potenciales diagnósticos diferenciales. Debido a la posibilidad del desarrollo de cáncer a nivel de las áreas afectadas y procesos de cicatrización que terminan afectando la calidad de vida, es importante instaurar un tratamiento oportuno y eficaz.