A Malformação Arteriovenosa da Veia de Galeno (MAVG) representa cerca de 1% das malformações vasculares intracranianas. É caracterizada por uma dilatação acentuada da Veia de Galeno, contendo múltiplas fístulas arteriovenosas que drenam para uma veia prosencefálica mediana chamada de veia de Markowski, precursora da veia de Galeno. A MAVG tem etiologia ainda desconhecida e sem relação com histórico familiar. Durante o período perinatal, a primeira manifestação clínica geralmente é o quadro de insuficiência cardíaca. O diagnóstico pode ser obtido desde a gestação através da ultrassonografia gestacional e, posteriormente, através de ultrassom transfontanelar, ressonância magnética e angiografia, sendo este o exame padrão. O método mais seguro e mais aceito atualmente para o tratamento é a embolização endovascular. Apresentamos o caso de um recém-nascido com ultrassonografia gestacional sugerindo MAVG, com quadro clássico de insuficiência cardíaca 8 dias após seu nascimento, com hipótese confirmada após investigação com neuroimagem. Após estabilização clínica durante o internamento, o paciente foi submetido à embolização em 3 etapas com boa evolução clínica. A deterioração do prognóstico, quando não tratada, ressalta a importância de se diagnosticar precocemente essa condição que, apesar de rara, deve entrar como diagnóstico diferencial frente a um recém-nascido com insuficiência cardíaca.

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