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There is, perhaps, no nitrogenous substance in the urine that has been more carefully studied than uric acid. The majority of the investigations concerning the uric acid content of the urine which have been carried out have dealt chiefly with adults. The present report is of a study of the uric acid metabolism in children.It was believed for a long time that uric acid in mammalian urine was an intermediary product of protein metabolism which was almost completely oxidized by the body to urea. We now know that this point of view is fundamentally incorrect, and that uric acid is derived from the catabolism of the nucleins of both the food and the tissues. As is well known, the nucleins contain nucleic acid, which in turn contains purins. It is the oxidation of the purins that yields uric acid. The variations in the total daily elimination of uric acid, following different diets, varying states of health and individual idiosyncrasies, have been determined by numerous investigators. The fact that purins are found in the urine during starvation and on a purin-free diet has led to considerable investigation, in a search for some source for purins within the organism, beside that of ingested nucleins. Burian and Schur,1 who were the first to distinguish clearly between exogenous and endogenous uric acid, maintained that while the endogenous frac¬ tion of uric acid might show variation depending on individual differ¬ ences, the amount eliminated by one individual remained fairly constant, and the quantity was not altered by the intake of purin-free food.Other investigators, Siven,2 Hall,3 Brugsch and Schittenhelm,4 have also emphasized the fact that the output of endogenous uric acid during the twenty-four hour period is constant for one person, but the fact that the endogenous uric acid is not altered by the intake of purin free Recei ved for publication, Dec. 7, 1923. From the Pathological Laboratory and the A. Jacobi Division for Chil-

Cathie (6) berichtete 1952 über einen vierjährigen Knaben, der seit Geburt an einer hämolytischen Anämie litt; sein Urin war auffallend dunkel. Er wurde im Alter von 16 Monaten spienektomiert, worauf sich der chronische Ikterus nur vorübergehend besserte. Bei späteren Kontrollen fand man nach Vitalfärbung der Blutausstrithe in 50-100°/o der Erythrozyten große plumpe Heinz-Körper. Ahnliche kasuistische Mitteilungen machten in den folgenden Jahren insbesondere amerikanische und französische Autoren. Im deutschsprachigen Schriftturn liegt, soweit wir sehen, bislang erst eine Mitteilung von Braunsteiner und Mitarbeitern (5) vor. Krankengesdilchte Der 43/4 Jahre alte Knabe kam zur Abklärung einer chronischen hämolytischen Anämie am 13. 11. 1965 in die Freiburger Universitäts-Kinderklinik (Krankenblatt-Nummer: 11/3088). Von unserem Patienten wird berichtet, daß eine geringe Gelbfärbung der Skleren und eine Blässe der Haut, in der Intensität wechselnd, seit der Geburt bestanden und daß der Urin immer eine dunkelbraune Farbe gehabt habe. Im Alter von drei Jahren wurde das Kind zur Abklä-rung einer Anämie in die Kinderabteilung der HuyssensStiftung, Essen, aufgenommen. Zu diesem Zeitpunkt waren Leber und Milz etwa 1/t Querfinger unter dem Rippenbogen tastbar. Es bestand ein leichter Ikterus der Skieren und der Haut. Die Schleimhäute erschienen blaß; es fand sich eine normochrome Anämie, Folgende Blutbefunde wurden erhoben: Hämoglobin 7,8 g°/o, Erythrozyten 2,6 Mill/mm3, mittlerer Hämoglobingehalt der Erythrozyten 30 pg das weiße Blutbild war unauffällig. Gesamtbilirubin 4,1 mg°/o, davon waren 3,9mg°/o nithtkonjugiertes Bilirubin. Die Retikulozytenzahl betrug 420%o. Die Price-Jones-Kurve war nach links verschoben; der mittlere Erythrozytendurchmesser machte 6 aus. Die osmotisdie Resistenzprü-Heruntergeladen von: NYU. Urheberrechtlich geschützt.

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