Introdução: O tumor do seio endodérmico é a segunda neoplasia maligna de células germinativas mais frequente em crianças e mulheres jovens, seguindo-se ao disgerminoma. A idade média é de 19 anos. Os sintomas de apresentação são geralmente aumento do volume abdominal e dor de curta duração. São tumores unilaterais e grandes (média de 15 cm), com uma superfície externa lisa. São sólidos ao corte, carnudos acinzentados ou acastanhados e com extensas áreas hemorrágicas e císticas. Em caso de calcificações associadas, é preciso suspeitar de outro componente de tumor germinativo, tipicamente um teratoma cístico maduro, que está presente em 15% dos casos. Do ponto de vista microscópico, os padrões mais frequentes são o reticular, o pseudopapilar e o festonado (com os característicos corpos de Schiller-Duval). Os corpos de Schiller-Duval são patognomônicos, porém estão presentes apenas em 13 a 20% dos casos. Sob a ótica imuno-histoquímica, esses tumores são tipicamente imunorreativos para alfafetoproteína, alfa-1 antitripsina, citoqueratinas e CD34. Relato de caso: Paciente A.L.M.P.H., seis anos, sexo feminino, apresentou massa tumoral em ovariana palpável de crescimento rápido, com aspecto sólido-cístico. Foi submetida a ooforectomia à direita. Realizaram-se estudos anatomopatológico e imuno-histoquímico, os quais evidenciaram um tumor de células germinativas do tipo tumor do seio endodérmico. Conclusão: Os tumores de seio endodérmico ovariano correspondem a 20% das neoplasias malignas das células germinativas e afetam predominantemente as mulheres de baixa idade. O tratamento cirúrgico com quimioterapia adjuvante é a conduta padrão. A alfafetoproteína sérica é um marcador bastante útil no diagnóstico e no manejo. Entretanto, mais estudos sobre a temática são necessários para um aperfeiçoamento do tratamento.