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In ten patients with IRSA, chromosome analysis and bone marrow cytology were performed once or several times during 24 months. Bone marrow chromosomes from eight patients showed a normal karyotype. Two patients were found to have stable clonal chromosome aberrations (45, X,-Y[male] and 46, XX,+mar). In a median duration of 6.8 years of IRSA no patient has yet developed acute leukemia. In another ten deceased patients with IRSA no evidence of leukemia, but a carcinoma of colon and prostate were observed in a latency of 7.7 years. Three patients with symptomatic SA developed in 1-15 months an acute leukemia. Two of them showed severe instable clonal chromosome abnormalities. Distinct bone marrow abnormalities (increase of blasts, normal cellularity, reversed M:E ratio, PAS-pos. erythroblasts), thrombocytopenia, and major clonal chromosome aberrations may help to differentiate IRSA from preleukemic states with symptomatic SA.

Für die palliative Therapie während der chronischen Phase der CML hat sich Busulfan als Medikament der Wahl erwiesen. In den letzten Jahren haben Hydroxyurea und auch Interferon-alpha zunehmende Bedeutung erlangt, weil sie möglicherweise die Dauer der chronischen Phase verlängern.In einer multizentrischen Studie wird geprüft, ob der Einsatz von Hydroxyurea oder von Interferon-alpha anstatt von Busulfan die Dauer der chronischen Phase bei Patienten mit Philadelphiachromosom-positiver CML verlängert. Zusätzliche Ziele sind die Prüfung, ob sich der Typ der Krankheitsevolution und die terminalen Phasen bei den verschiedenen Therapiegruppen unterscheiden, sowie die pro-spektive Erkennung von Prognosekriterien für die Dauer der chronischen Phase. Bis zum 26. November 1987 waren 321 CML-Patienten randomisiert, 147 für Busulfan, 149 für Hydroxyurea und 25 für Interferon-alpha. Das Durchschnittsalter aller Patienten liegt bei etwa 50 Jahren. Bis zum Stichtag hatten 59 Patienten das Ende der chronischen Phase erreicht, 55 waren verstorben. Die mittlere Beobachtungszeit beträgt 1,34 Jahre. Bisher besteht noch kein signifikanter Unterschied zwischen dem Busulfan- und dem Hydroxyurea-Arm, wenn auch ein erster Trend erkennbar ist. Im Hydroxyurea-Arm wurden bisher weniger Nebenwirkungen beobachtet. Philadel-phiachromosom-negative Patienten haben ein höheres Durchschnittsalter und zeigen eine Tendenz zu niedrigeren Leukozyten- und Throm-bozytenzahlen. Die Zahl der mit Interferon behandelten Patienten ist für eine Auswertung noch zu klein.

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