SANTRAUKAReikšminiai žodžiai: mikroskopinis poliangitas, ANCA, aortos aneurizma, širdies tamponada. Pristatome klinikinį atvejį 68 m. moters, kuri pirmą kartą kreipėsi į gydytojus 2003 m. dėl nepastovių, migruojančių sąnarių skausmų. 2008 m. dėl inkstų funkcijos sutrikimo atlikta biopsija, nustatytas židininis pusmėnulinis sklerozuojantis glomerulonefritas, asocijuotas su antineutrofilinių citoplazminių antikūnų (angl. antineutrophil cytoplasmic autoantibodies) buvimu. Diagnozuotas mikroskopinis poliangitas, paskirta prednizolono ir ciklofosfamido pulsterapija. Praėjus keturiems mėnesiams po prednizolono nutraukimo, atsirado plaštakų ir kelių sąnarių skausmai. Skirtas gydymas prednizolonu, azatioprinu, fosinopriliu (hipertenzijos korekcijai), vaistų dozės buvo koreguojamos atsižvelgiant į ligos eigą ir inkstų funkcijos rodiklius. 2014 m. diagnozuota antrinė sensomotorinė distalinė galūnių polineuropatija. 2015-05-10 pacientė kreipėsi dėl stiprių nugaros skausmų, kurie prasidėjo prieš 3 mėnesius. Įtarus aortos aneurizmą, atlikta krūtinės ląstos kompiuterinės tomografijos angiografija, nustatyta aortos kylančiosios dalies aneurizma be disekacijos požymių ir daugybiniai kompresiniai slankstelių lūžiai (krūtininiai 6-10, 12). Dėl sunkios būklės kardiochirurginė intervencija kontraindikuotina. 2015-05-11 diagnozuotas galvos smegenų infarktas, somnolencija, lengva tetraparezė. 2015-06-04 nustatyta kairės kojos ūminė giliųjų venų trombozė. 2015-06-23 plyšo kylančiosios aortos aneurizma, susidarė hemoperikardas ir išsivystė širdies tamponada, gaivinimo priemonės neefektyvios -konstatuota pacientės mirtis. Šiame straipsnyje pateikiame klinikinio atvejo analizę -pacientės, sergančios mikroskopiniu poliangitu, kuris pasireiškė sunkiomis ir retomis komplikacijomis. ABSTRACTKey words: microscopic polyangiitis, ANCA, aortic aneurysm, cardiac tamponade. We represent the clinical case of 68 years old woman, who appealed to the doctor in 2003 for the first time because of unstable, migratory achy joints. In 2008 biopsy was taken because of kidney failure symptoms, biopsy demonstrated focal sclerosing crescentic glomerulonephritis associated with the presence of anti-neutrophil cytoplasmic autoantibodies. Microscopic polyangiitis was diagnosed and prednizolon and cyclophosphamide pulse therapy were prescribed. Four months after prednizolon termination patient started to feel pain in joints of hands and knees. Applied treatment: prednizolon, azatioprin, fosinopril (for correction of hypertension). Doses were adjusted periodically according to the process of the disease and results of medical tests of kidney function. In 2014 secondary sensorimotor distal polyneuropathy of the limbs was diagnosed. Patient appealed on 10/05/2015 because of heavy back pain, which started 3 months ago. As the aortic aneurysm was suspected, chest Computed Tomography Angiography was made, which revealed ascending aortic aneurysm without signs of dissection and multiple compression fractures of vertebrae (thoracic 6-10, 12). Cardiac surgery was contraind...

Hemochromatozė – bronzinė liga, kitaip dar vadinama geležies pertekliaus ar geležies kaupimo liga, kuriai būdingas organų (ypač kepenų, taip pat – kasos, širdies, sąnarių, kaulų, hipofizės, odos, nagų) pažeidimas dėl geležies pertekliaus organizme. Paveldima hemochromatozė yra viena dažniausių genetinių ligų tarp baltosios rasės žmonių. Šiaurės Europos populiacijoje nustatoma 1 iš 220-250. Pirminė hemochromatozė – tai autosominiu recesyviniu būdu paveldima liga, dažniausia susijusi su HFE genu. Pirminės hemochromatozės eiga iki vidutinio amžiaus (40-60 metų) asimptominė. Hemochromatozei būdinga triada: kepenų cirozė, cukrinis diabetas ir odos hiperpigmentacija. Kardiomiocitų pažeidimas sukelia širdies veiklos nepakankamumą ir gali būti staigios mirties priežastis. Dažniausiai liga diagnozuojama atsitiktinai – nustačius padidėjusią geležies koncentraciją kraujo serume ir pasireiškus sunkioms, kartais mirtinoms komplikacijoms. Sergant paveldima hemochromatoze nustatomas padidėjęs serumo feritinas bei transferino įsotinimas. Paveldimą hemochromatozę diagnozuoti padeda genetinis ištyrimas – HFE geno C282Y, H63D mutacijų nustatymas. Pagrindinis hemochromatozės gydymo principas – sumažinti geležies toksinį poveikį. Pirminės hemochromatozės gydymo būdas yra flebotomija (kraujo nuleidimas). Pacientams, kuriems flebotomija yra kontraindikuotina arba jie netoleruoja šio gydymo metodo, taikomas medikamentinis gydymas – chelatais, kepenų transplantacija atliekama retai.