RESUMOA Doença de Hirschsprung (DH) é uma malformação congênita que afeta a motilidade intestinal pela ausência de gânglios autônomos durante a embriologia intestinal. Nesse contexto, a região aganglionar torna-se aperistáltica, constituindo um obstáculo ao trânsito intestinal. O objetivo deste estudo é descrever um caso de Doença de Hirschsprung (DH) em um paciente e discutir sobre o método de diagnóstico e tratamento empregado no recém-nascido. Consistiu-se em um estudo observacional, do tipo relato de caso, no qual obtiveram-se através de dados por meio de prontuário fornecido por uma Instituição Hospitalar Pública do município de Anápolis-GO. O paciente neonatal apresentou um quadro de distensão abdominal e ausência de eliminação de mecônio nas 48 primeiras horas de vida. O diagnóstico da doença de Hirschsprung deu-se por meio da avaliação da sintomatologia, estudo histopatológico e radiografia de abdome. Como medida terapêutica realizou-se uma laparotomia exploratória e ressecção do segmento aganglionar com reanastomose do intestino até o ânus preservando os músculos do esfíncter anal pela técnica de abaixamento transanal de Soave. Por se tratar de uma doença rara e pouco conhecida faz-se necessário um breve conhecimento da patologia e da atuação da equipe multidisciplinar para descartar os diagnósticos diferenciais existentes e iniciar o tratamento o mais breve possível.

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