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Common bile duct stricture caused by vascular ring: a case report introduction: The most common congenital malformations of the bile duct are biliary atresia and choledochal cyst. In addition, the most common liver anatomical variation is the right hepatic artery aberration. The goal of this study is to characterize a patient with this disease and propose the hepatoduodenal anastomosis as surgical treatment. Case report: One-month-old patient with suspected congenital biliary atresia due to progressive jaundice and acholia since birth. Liver tests consistent with a cholestatic pattern and brain MRI scan consistent with biliary atresia. Periods of decreased bilirubin and sporadic slight pigmentation of depositions were described. The surgical finding was a bile duct stricture due to a vascular ring caused by aberrant right hepatic artery. Resection of bile duct and hepatic-duodenal bypass were performed. The patient evolved satisfactorily from this condition. Conclusion: There are few reports of biliary obstruction due to vascular malformations. It is important to keep in mind that not all neonatal jaundice episodes are caused by biliary atresia or choledochal cyst. The clinical course, laboratory tests and imaging should be considered and in the case of suspicion, further exploration should take place. (Key words: Biliary stenosis, vascular ring, hepato-duodenal anastomosis, biliary atresia). Rev Chil Pediatr 2014; 85 (5): 594-598 resUmen introducción: Las malformaciones congénitas de la vía biliar más frecuentes son la atresia de vías biliares y quiste de colédoco. Por otro lado, la variante anatómica hepática más común es la aberración de la arteria hepática derecha. El objetivo es caracterizar un paciente portador de esta patología y plantear la hepato-duodeno anastomosis como tratamiento quirúrgico. Caso clínico: Paciente de 1 mes de edad, con sospecha de Atresia de Vía Biliar congénita por ictericia progresiva y acolia desde recién nacido. Pruebas hepáticas concordantes con un patrón colestásico y resonancia magnética compatible con atresia de vías biliares. Evolucionó con períodos de descenso de bilirrubina y leve pigmentación, esporádica, de deposiciones. El hallazgo quirúrgico fue una estenosis crítica de vía biliar a nivel del conducto hepático común debido a un anillo vascular por una arteria hepática derecha aberrante. Se realizó una sección de vía biliar y una derivación hepato-duodenal. Evolucionó con una resolución completa de su patología. Conclusión: Existen pocos reportes de obstrucción de vía biliar por malformaciones vasculares. Es importante tener presente que no todas las ictericias neonatales son por atresia de vías biliares o quiste de colédoco. Se debe considerar la evolución clínica, laboratorio e imágenes, y si existen sospechas, explorar. (palabras clave: Estenosis vía biliar, anillo vascular, hepático-duodeno anastomosis, atresia vía biliar). Rev Chil Pediatr 2014; 85 (5): 594-598 CASOS CLíNICOSRev