La agenesia de la arteria pulmonar, es una malformación y patología rara e infrecuente que tiene una prevalencia de 1 de cada 200 – 300 mil individuos. Es más frecuente su aparición del lado derecho, su diagnóstico se da en los primeros años de vida, ya que es muy infrecuente en la edad adulta y pude ser asintomática o presentar síntomas más asociados a cardiopatías isquémicas. Se presenta caso clínico de paciente masculino 44 años edad, que llega a centro médico con cuadro clínico de 6 horas de evolución, caracterizado por dolor precordial tipo opresivo de gran intensidad que irradia a brazo izquierdo y cuello ipsilateral, además se acompaña de disnea que progresa de medianos a mínimos esfuerzos con náuseas y vómito, se realiza radiografía de tórax y ecocardiograma no encontrándose ninguna anomalía, dándose de alta. Días después paciente regresa con problemas respiratorios para lo cual se reingresa volviéndose a realizar estudios de ecocardiograma. En conclusión, se trató de un caso de agenesia de arteria pulmonar izquierda leve, asociada por una cardiopatía isquémica, diagnosticada por ecocardiograma. Hallazgo infrecuente dentro de la literatura tanto por la localización como por la edad del paciente.