Introductionla drépanocytose est une maladie génétique de transmission autosomique liée à une anomalie de structure de l'hémoglobine qui aboutit à la formation de l'hémoglobine S. Le but de notre étude est de colliger les cas de pathologies digestives rencontrées chez les drépanocytaires de Lubumbashi et d'en ressortir les caractéristiques épidémiologiques et cliniques.Méthodesil s'agit d'une étude rétrospective, descriptive transversale réalisée au Centre de Recherche de la Drépanocytose de Lubumbashi. Elle a concerné les dossiers des patients suivi pour drépanocytose ayant présenté une pathologie digestive au cours de notre période de 3 ans (de janvier 2015 à décembre 2017). Le recueil des données s'est fait grâce à une fiche d'enquête comportant différents paramètres d'étude comprenant: l'âge, le sexe, le motif de consultation, le diagnostic, le type de crise vaso-occlusive, les examens paracliniques réalisés, le traitement à l'hydroxyurée.Résultatsnous avons colligé 206 dossiers (N=206) des patients drépanocytaires ayant fait une pathologie digestive sur un total de 403 dossiers examinés, ce qui représente une fréquence de 51,11% des pathologies digestives chez les drépanocytaires. Les 2 sexes sont représentés avec une légère prédominance féminine (51,94%) et un sexe ratio H/F: 0,92. La tranche d'âge la plus représentée est celle comprise entre 1 et 6 ans (32,52%), la moyenne d'âge: 11,8ans; écart-type: 21,9; âges extrêmes: 13 mois et 38 ans. Le motif de consultation est dominé par la fièvre (60,67%), la douleur abdominale (44,66%) et les troubles digestifs (30,09%). Les crises vaso-occlusives abdominales sont retrouvées chez 65 patients (31,55%) parmi lesquels 36 patients ont présenté 1 seule crise, 24 en ont présenté 2 et 5 patients en ont présenté 3. Les pathologies intestinales étaient présentes chez 121 patients (69,41%) dominées par la parasitose intestinale (retrouvée chez 58 patients dont l'examen des selles a mis en évidence 4 parasites: le Yersinia enterocolitis, l'entamoeba histolytica, le Giardia intestinalis et le clostridium difficile); les pathologies gastriques retrouvées chez 105 patients (50,97%) reparties en ulcère gastro-duodénal (45 patients) et gastrite (60 patients); la pathologie vésiculo-biliaire présente chez 40 patients (19,41%) comprenant la lithiase vésiculaire sans cholécystite 32 patients, la cholécystite lithiasique 5 patients et 3 cas de lithiase de la voie biliaire principale; 1 seul cas de pancréatite aigue diagnostiquée. Les pathologies associées les plus retrouvées dans notre étude sont respiratoires avec 169 cas (82,03%), oto-rhino-laryngologiques avec 157 cas (76,21%), les crises vaso-occlusives osseuses (146 cas soit 70,87%), pathologies uro-génitales avec 64 cas (31,06%) et le paludisme chez 51 patients (24,75%). Les atteintes spléniques et hépatiques ont constitué chacun 47 cas (22,81%) et 18 cas (8,73%). L'échographie a était demandé chez 79 patients mais seulement 31 d'entre-eux l'ont réalisé, faute de moyen financier car il coute sur place 20 dollars américains. En ...

Les auteurs présentent les cas d'amputation des quatre membres réalisée chez trois patients différents. Ce sont des amputations réalisées pour chaque patient au cours d'une seule hospitalisation et en un seul temps opératoire. Deux patients pour gangrène sèche infectée et un pour amputation traumatique des quatre membres. L'amputation d'urgence a été pratiquée en premier temps suivie de remodelage des moignons d'amputation en second temps. L’évolution de tous les patients a été bonne.

Sickle cell disease is a hereditary disease of hemoglobin which has been declared a public health priority by international health decision-making institutions. Among strategies to combat this disease, WHO recommends a reduction of births with sickle cell anemia through awareness and screening for the sickle cell gene in countries where the sickle cell gene is prevalent. Approaches to make this strategy efficient in Sub-Saharan Africa have not been studied. This study aim was to evaluate the efficacy of screening for the sickle cell gene for the primary prevention of sickle cell anemia among two target populations in a country of Sub-Saharan Africa. This was a prospective study comprising a free and voluntary screening for the sickle cell gene at various intervals, then to evaluate the impact of the screening on engagement or marriage decision-making on two target populations following raising awareness of sickle cell disease. Data was collected through a questionnaire administered at the headquarters of the NGO SS Assistance in Lubumbashi or by phone. 136 pupils with SCT and 111 married couples despite being screened for SCT during engagement were the subject of the study. In the target group of 136 SCT carriers (AS) in schools, 49 (48%) were married with an AA partner, 53 were engaged among whom 42 with an AA partner, 3 with an AS partner and 8 with a partner with an undetermined hemoglobin phenotype, 34 did not have any commitment. 91 (67%) pupils with SCT avoided a risk for SCA birth. Among the 111 couples married despite their screening as SCT carriers during pre-marital tests, 7 (6, 3%) have not registered SCA birth but 104 (93.7%) had 141 SCA births (extremes: 1 and 3 per couple). Sickle cell gene screening in a population without engagement or marriage plans is more productive than that conducted in the prenuptial period. However, results highlight the need to conduct more studies on sickle cell gene screening in Sub-Saharan Africa with the best strategies to reduce the psychological, social and economic burden of such studies especially when adults are targeted.