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A b b i l d u n g e n %~n i r . i l r i~i i r g c r r i~i s r~r u~ (Vorstand: Prof. Dr. K. Foslieiii) und Abteilurig Iiir H a u r und Gr\clilrc.l>r\krnnkh~~rei~ (Vorsrand: Prof. Dr. A. I.iigcr) dei. Krankenhauses der Sradr Wien/Lainz Oic Hyalinosis cutis er mucosae oder Lipoidproteinose w u r d e v o n Wielhe 1924 iiiid Urbach 1933 crsrmals bcschrieben. Es handelt sich dabei u m einc wahrscheiiilich rezessiv erbliche Störung des Eiweiß-I.ipoid-Stoffwechsels, w o b e i es U. a infolge einer regelwidrigen EiweiBsyiirhese ziini Auftreten v o n Paraprotcincn k o m m t . Das abartigeEiweiß k a n n ferinentativ nicht abgebaut werden urid w i r d i n mesenchymalen Gewebsanteilen abgelagert. Nachdem die Erkrankung, die rclativ seltcn zu beobachten ist, bei Diabetikern gefunden wurde, m u R auch a n eine Störung des Kohlenhydrarstoffwechsels gedacht werden. D a s klinische B i l d manifestiert sich i n Lipoidproteinspeicherungsvorgängeii i n dcr H a u t u n d i n Schleimhäuten. Es besteht o f t schon v o n dcr Säiiglingszeit aii eine pcrsistiercndc Heiserkeit (Frühsymptoin). Daiieben k o m m t es zu H a u t -u n d Schleirnhautveränderungen m i t gelblichen, platten-bis knötchenförmigen indurierten Einlagerungen a n den Toiisillen, Larynx, Stimmbändern, Zunge, i m Gesicht u n d a n deii Lippen. Meist persistierr das Milchgebiß, weiters k a n n eine Aplasie oder Hypoplasie der seitlichen oberen Schneidezähne bestehen. Gelegentlich w u r d c n Makrocheilie u n d Makroglossie bcobachtct. D i c Laboriintersiichiingen ergeben eine Dysproteinämie u n d Hyperglobiilinämie ((J-Faktoren), Niichternhyperglykärnie, pathologische B l u t z u kkcrbclastungskurve, alimentäre Glykosurie u n d Dyslipoidämie. D i c Blutsenkungsgeschwiiidigkeit ist meist erhöht. D e r Gesichtsausdruck der Patienten ist eigenartig starr, es besteht ein psychischer Infantilismus. D i e röntgenologischc Syniptoinarik ist typisch. Es k o m i i i r zii eigenarri-geil intrazerebralen Verkalkungsvorgängen, den sog. "Engelsfliigeln". Daneben bestehen Motilitatsstörungen u n d Schleimhautvrrgröberungcn, v o r allem a m Ösophagus. D i e Pathogenese der E r k r a n k u n g ist unbekaniit, inan niniiiit jedoch aii, daß das hyaline M a t e r i a l ziimindest teilweise aus d e m Serum stammt. D a f ü r spricht die Tatsache, dar3 i n den Ablagerungen regelmliRig T r y p t o p h a n nachweisbar ist, einc Aiiiinosäurc, dic w o h l iiii Scruiii, aber iiicht i m Biiidegewebe v o r k o m n i t . Eine wirksame Therapie ist nicht bekannt. Differentialdiagnostisch k o m m t n u r die erythropoetische Protoporphyrie i n Betracht, die sich aber klinisch u n d hisrologisch iinterscheidcn IäIXt, aber ein ähnliches B i l d zeigr. Es fehlen hier v o r allem die typischen Verkalkungsvorgänge i m Schadel. Bei unserem Fall handelt es sich u m einen 16lährigen Jüngling. I n der Familie ist keine H a u t e r k r a n k u n g bekannt. D i e M u t t e r bemerkte seit der 3. Lebenswoche eiiie auffällige Heiserkeit des Kindes, die bis z u m heurigen T a g bestehen blieb. Alle i m Laufe der Kindh...

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Zentralröntgeiiinsritur des Krankenhauses der Stadt Wien-Lainz (Vorstand: Prof. Dr. K. Fochem) Eine 22jährige Patientin kam an die Urologische Abteilung des Kraiikenhauses wegen eines zystischen Tumors im rechten Oberbauch zur Aufnahme. Im rechten Oberbauch war ein iiberraschend grot3er Tumor zu tasten, der palpatorisch eher einen zystischen Charakrcr aufwies. Die Senkung war mit 16 : 30 envas erhöht, das übrige Blutbild sowie der Harnbefund unauffällig. Die alkalische Phosphatase war nicht erhöht, die übrige Blutchemie im Bereich der Norm. Unter der klinischen Annahme eines Gallenblasenhydrops wurde eine Cholangiozystographie durchgeführt, die einen normalen Befund an den Gallengängen und an der Gallenblase ergab. Die Röntgenuntersuchung des Magens erbrachte ebenfalls keine Besonderheiten. Die intravenöse Pyelographie zeigte normale Nieren mit guter Funktion. Die nun durchgeführte Sonographie ergab ein der palpablen Resistenz entsprechendes, gut abgrenzbares zystisches Areal mit Darminhalt, das den Eindruck einer ausgeweiteten Darmschlinge erweckte. Daneben, von der Wirbelsäule gut abzugrenzen, ein umschriebener dichterer Echokomplex (Abb. 1). Die Computertomographie (Abb. 2) zeigte eine Vergrößerung der Leber und der Milz. Die Gallengänge waren etwas gestaut. Unterhalb des Pankreaskopfes, etwa in Höhe von L 3, eine 3 cm große kugelförmige Verdichtung, die die Vena Cava einzubeziehen scheint. Aufgrund der Dichtewerte wurde ein solitäres Lymphknotenpaket angenommen. Die daraufhin durchgeführte Laparotomie ergab einen eher zystischen, gut abgegrenzten Tumor, der entfernt wurde. Die Histologie sprach von einer abgedrehten, fast vollständig nekrorischen Appendix epiploica. Die Lymphknoten waren unauffällig. Die Sonographie kam eigentlich der Art des Tumors arn nächsten, während die Computertomographie in diesem Falle keine rasche Klärung erbringen konnte. Es ist auch verwunderlich, da13 der durch die Nekrose bedingte zystische Charakter des Tumors in der Computertomographie nicht manifest war.