A doença de Krabbe é uma doença neurodegenerativa autossômica recessiva ocorrida por uma mutação do cromossomo 14q31.3. Diante disto, o objetivo deste trabalho foi descrever um caso de um paciente com Doença de Krabbes submetido a um tratamento multiprofissional. Até os 4 meses a criança apresentou seu desenvolvimento motor normal e logo após apareceu os primeiros sintomas. Aos 8 meses recebeu o diagnóstico e permaneceu até os 5 anos e 2 meses em atendimento domiciliar com acompanhamento de equipe Multiprofissional. Durante esse período apresentou-se estável, sem complicações e histórico de internações, ressaltando a relevância desse acompanhamento na sobrevida desses pacientes.