A Síndrome hemofagocitica (SHF) é um quadro caracterizado por uma proliferação maligna de histiocitos com intensa atividade fagocitaria de células saudáveis, ocasionando a ativação sistêmica de macrófagos, levando a um processo inflamatório agudo grave, rapidamente progressivo. É uma condição clínica de difícil diagnóstico e com múltiplas causas: infecções, neoplasias, doenças autoimunes e doenças onco-hematologicas. Objetivos: expor um relato de caso da SHF, atendido em um pronto atendimento de um hospital de grande centro e apresentar uma discussão a cerca dessa doença com base na literatura, considerando sua dificuldade em fazer o diagnóstico e sua gravidade. O maior empecilho para o tratamento bem sucedido é um atraso no diagnóstico e infelizmente esse fator ocorre em vista da raridade da síndrome, da apresentação clínica variável e da falta de especificidade dos achados clínicos e laboratoriais. Logo, a importância de iniciar tratamento quando houver uma suspeita clínica forte de síndrome hemofagocítica. Conclusão: vê-se que a síndrome hemofagocítica é sim um diagnóstico raro, mas que não pode ser descartado quando se apresenta como uma hipótese diagnóstica, já que como discutido é um quadro de gravidade que leva a uma disfunção múltipla dos órgãos de forma súbita.