Calciphylaxis is a frequent entity in patients with chronic renal failure of diverse etiology. The main pathogenic mechanism of calciphylaxis is impairment of either calcium and phosphate metabolism or plasma levels of parathyroid hormone. There are communications of patients with normal renal function, and in some cases with chronic inflammatory diseases such as rheumatoid arthritis, systemic lupus erythematosus (SLE) and antiphospholipid syndrome. We report a patient with SLE and no renal failure or hyperparathyroidism who developed severe calciphylaxis.

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A 64-year-old man presented with a massive right-sided hydrothorax associated with cirrhosis of the liver. There was no clinical evidence of ascites nor other underlying disease. The usual complementary tests failed to demonstrate any causative abnormality. Chest and abdominal scintigraphy after intraperitoneal injection of 99mTc-human serum albumin disclosed early filling of the pleural space by the radiopharmaceutical and suggested a diaphragmatic defect as the cause for this rare association.

La hemocromatosis idiopática es una enfermedad hereditaria y primaria cuya definición actual exige: a) una historia familiar de alteraciones en el almacenamiento de hierro, b) asociación con determinados componentes del sistema HLA , c) absorción inadecuada de hierro en relación con los depósitos parenquimatosos en hígado y otros órganos y d) la ausencia de otra causa conocida de sobrecarga de hierro. El conocimiento reciente de su alta frecuencia genética y la existencia de un tratamiento efectivo justifican su revisión y exigen el mayor esfuerzo medico para su diagnóstico en estadías pre-cirróticos. Presentamos la experiencia del estudio de 17 pacientes diagnosticados de hemocromatosis idiopática en un periodo de 7 años en la Clínica Universitaria de Navarra. Nuestra intención es revisar el tema comparando nuestros hallazgos con los descritos en la literatura.

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