Article reçu le 05 mars 2014, accepté le 13 mars 2014Résumé. L'oedème angioneurotique est une maladie rare mais qui risque d'être grave (oedème laryngé). C'est un oedème récidivant sous-cutané et/ou sousmuqueux dont la cause est un déficit héréditaire ou acquis en C1 inhibiteur (inhibiteur de la fraction C1 du complément). Nous présentons ici le cas d'un patient âgé de 56 ans qui a manifesté des épisodes récurrents d'oedème de la face et des mains au décours d'une leucémie lymphoïde chronique stade A. L'exploration de la voie du complément nous a permis de retenir le diagnostic d'oedème angioneurotique acquis de type I. L'association de ce type d'oedème et d'un syndrome lymphoprolifératif est rare, d'où l'intérêt de présenter ce cas et de le discuter à la lumière des données de la littérature.
Mots clés : oedème angioneurotique acquis, déficit de C1 inhibiteur, leucémie lymphoïde chroniqueAbstract. Angioedema is a rare but may be serious (laryngeal edema). This is a recurrent edema, subcutaneous and/or submucosal, whose cause is a hereditary or acquired deficiency in C1 inhibiteur (C1 inhibitor fraction of complement). We present the case of a 56 years old patient who showed recurrent episodes of swelling of the face and hands in association with chronic lymphocytic leukemia stage A. The exploration of the complement pathway has allowed retaining the diagnosis of acquired angioedema type I. The association of angioedema and lymphoproliferative syndrome is rare; we present this interesting case to discuss it from the literature data.
Le syndrome de Fahr est une entité anatomoclinique rare dont la principale étiologie est l'hypoparathyroïdie primitive ou postopératoire. Il est caractérisé par des calcifications intracérébrales bilatérales et symétriques, localisées dans les noyaux gris centraux, le plus souvent associées à des troubles du métabolisme phosphocalcique. Les auteurs rapportent le cas d’un patient âgé de 54 ans suivi depuis 20 ans pour hypoparathyroïdie primaire, qui a présenté des troubles amnésiques révélant un syndrome de Fahr secondaire à l’hypoparathyroïdie.
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