RESUMO -Dentro do angioedema idiopático não histaminérgico estão descritos três tipos de angioedema hereditário (AEH).O tipo I e II por défice de C1-INH (inibidor de C1-esterase) é o mais frequente e o tipo III, mais raro, ocorre maioritariamente em mulheres jovens, sem alterações do C1-inibidor (C1-INH), e pode associar-se a mutações no gene do fator XII. Trauma, stress e estrogénios podem ser os precipitantes, o tratamento é ainda um desafio pela ausência de estudos controlados. Apresentamos um caso de possível AEH tipo III numa jovem, agravado pela introdução de contraceptivo oral e melhoria com a sua suspensão e tratamento com ácido tranexâmico, mas sem história familiar e sem mutação do factor XII.
PALAVRAS-CHAVE -
INTRODUÇÃOO angioedema hereditário (AEH) é uma doença rara, autossómica dominante, com uma prevalência de 1:50 000, representando apenas 2% dos casos de angioedema. O AEH é frequentemente subdiagnosticado e, consequentemente, o diagnóstico é muitas vezes tardio, podendo comprometer o prognóstico. Ao contrário do angioedema histaminérgi-co, mais comum e frequentemente associado à urticária, o AEH é mediado por cininas, tornando os anti-histamínicos, corticosteroides e adrenalina inadequados no tratamento destas formas de angioedema.
1,2Existem três tipos de AEH, do ponto de vista clínico, basicamente indistinguíveis, mas com discretas peculiaridades. O tipo I representa a maioria dos casos (85%), e é resultante da deficiência quantitativa do C1-inibidor (C1-INH), enquanto que o AEH tipo II compreende 15% dos casos e é causado por uma diminuição da atividade funcional do C1-INH, com níveis séricos ou plasmáticos normais da proteína.
