Our aim was to provide a descriptive overview of how the birth defects surveillance and folic acid fortification programs were implemented in Costa Rica—through the establishment of the Registry Center for Congenital Anomalies (Centro de Registro de Enfermedades Congénitas—CREC), and fortification legislation mandates. We estimated the overall prevalence of neural tube defects (i.e., spina bifida, anencephaly and encephalocele) before and after fortification captured by CREC. Prevalence was calculated by dividing the total number of infants born with neural tube defects by the total number of live births in the country (1987–2012).A total of 1,170 newborns with neural tube defects were identified from 1987 to 2012 (1992–1995 data excluded); 628 were identified during the baseline pre-fortification period (1987–1991; 1996–1998); 191 during the fortification period (1999–2002); and 351 during the post-fortification time period (2003–2012). The overall prevalence of neural tube defects decreased from 9.8 per 10,000 live-births (95 % CI 9.1–10.5) for the pre-fortification period to 4.8 per 10,000 live births (95 % CI 4.3–5.3) for the post–fortification period. Results indicate a statistically significant (P < 0.05) decrease of 51 % in the prevalence of neural tube defects from the pre-fortification period to the post-fortification period. Folic acid fortification via several basic food sources has shown to be a successful public health intervention for Costa Rica. Costa Rica’s experience can serve as an example for other countries seeking to develop and strengthen both their birth defects surveillance and fortification programs.

Justificación y objetivo: Las malformaciones congénitas constituyen la segunda causa de mortalidad infantil en Costa Rica; este estudio se realizó con el objetivo de determinar la prevalencia de nacidos malformados y polimalformados durante 1996-2005, y describir su comportamiento en tiempo, lugar y persona.Métodos: Se consideró malformado simple a todo individuo cuya malformación se hubiera codificado mediante la CIE 10, y polimalformado a los recién nacidos diagnosticados con un síndrome o con al menos 2 malformaciones codificadas. Fuente de información: Centro de Registro de Malformaciones Congénitas, (base poblacional) y Centro Centroamericano de Población (datos en línea). Se analizaron las prevalencias en tiempo, según condición al nacer, edad de la madre, provincia de residencia y sexo del recién nacido. Se realizó además una regresión logística, tomando como variable dependiente la presencia o no de malformación, y como independiente la edad y residencia de la madre, así como el sexo del recién nacido.Resultados: Se registraron 11.099 recién nacidos malformados simples, prevalencia del 1,47% (IC 95% = 1,44 - 1,49), y 2.629 polimalformados, prevalencia de 34,8/10.000 nacidos (IC 95% = 33,4 - 36,1). Dentro del grupo de polimalformados, 1.065/2.629 (40,5%) presentaron síndromes y 1.564/2.629 (59,5%) evidencian asociación de dos o más malformaciones. Las malformaciones más frecuentes fueron aquellas del sistema osteomuscular. El síndrome más frecuente fue el de Down. Durante el segundo quinquenio analizado se presentó un aumento significativo de la prevalencia de polimalformados en la provincia de Limón. La prevalencia de malformados y polimalformados fue significativamente mayor tanto en el sexo masculino como para las madres de más de 35 años. El riesgo en mujeres con edades superiores a 35 años, de dar a luz un polimalformado, fue 2,4 veces el de aquellas de menor edad (IC 95%=2,2-2,6).Conclusión: La edad de la madre y el sexo del recién nacido son factores de riesgo para la presencia de malformaciones. Se requiere de estudios analíticos para determinar las causas del aumento significativo de la prevalencia de polimalformados, a partir de 2001 en la provincia de Limón.