Introdução: As mucopolissacaridoses (MPS) são distúrbios heterogêneos caracterizados como metabólicos, raros e hereditários, relacionados a uma alteração lisossomal envolvida no catabolismo dos glicosaminoglicanos. Isso ocasiona um armazenamento excessivo intra e extracelular levando a disfunção progressiva em tecidos e órgãos. Os distúrbios neurológicos na MPS estão associados a anormalidades significativas do sistema nervoso central (SNC) que podem se manifestar como cognição prejudicada, comportamento hiperativo e/ou agressivo, epilepsia, hidrocefalia e problemas do sono. Objetivos: Verificar na literatura, informações sobre as manifestações clínicas da mucopolissacaridose no sistema nervoso. Método: Trata-se de uma revisão integrativa da literatura realizada por meio da seleção de artigos nas bases de dados da National Library of Medicine, EUA - PubMed, Scientific Eletronic Library – SciELO e Google Acadêmico, no período de abril e maio de 2021. Foram consultados artigos publicados entre 2011 e 2021, utilizando os descritores “dysfunctions”, “mucopolysaccharidosis” e “neurological changes”, conforme orientação dos Descritores em Ciências da Saúde (DeCS). Foram incluídos artigos em português e inglês. Foram critérios de exclusão: textos incompletos, teses, monografias e artigos pagos. Resultados: As alterações neurológicas na MPS estão ligadas ao acúmulo do sulfato de heparana. Considerando os subtipos de MPS, as que mais se correlacionam com distúrbios neurológicos são a do tipo I, II, III e IV, porém a do tipo III apresenta características mais graves causando grande impacto na qualidade de vida do paciente.

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