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RESUMEN: La osteomielitis crónica con periostitis proliferativa es un tipo de alteración caracterizada por una reacción periosteal exacerbada causada por un estimulo de baja intensidad, generalmente una lesión cariosa con patología periapical asociada. Actúa principalmente en niños y adolescentes con predilección por la región basilar de mandíbula. Clínicamente, se manifiesta a través de un aumento de volumen doloroso intra o extraoral, de consistencia endurecida. Radiográficamente presenta laminas óseas neoformadas, paralelas entre si con superficie cortical, observándose el aspecto típico de "cascara de cebolla". El tratamiento incluye el retiro del factor etiológico con o sin antibioterapia y posterior restablecimiento de la simetría facial del paciente. Este trabajo presenta un caso de osteomielitis crónica con periostitis proliferativa en una paciente de sexo femenino de 11 años de edad, causada por una lesión cariosa en el primer molar inferior izquierdo, quien fue sometida a exodoncia del diente comprometido con posterior restablecimiento de la simetría facial.