There are few Brazilian speech-language pathology studies about patients with mitochondrial disease diagnostic. The genetic metabolically clinical diseases are very frequent and show symptoms that demand speech-language pathology interventions (miofunction oral changes, auditory and complex communication needs). In this paper, the results indicate the possibility of augmentative and alternative communication work with this population. Objective is to describe the augmentative and alternative communication use results of the work with a child with mitochondrial disease. The therapeutic proceedings focus on the social language meaningful and contextualized activities use, with the help of diary activities photos and the Picture Communications Symbols. The results shows an increase on individual oral language function, when it maximizes discursive practice, especially when it has a communicative intention on the interactional context. Keywords: Speech, Language and Hearing Sciences; Language; Mitochondrial Diseases; Communication Aids for People with Disabilities RESUMO Poucos são os estudos fonoaudiológicos brasileiros sobre pacientes com o diagnóstico de doenças da cadeia respiratória mitocondrial. Esse quadro clínico é uma das doenças genéticas do metabolismo mais frequentes e apresenta sintomas que demandam intervenções fonoaudiológicas (alterações miofuncionais orais, auditivas e dificuldades na aquisição da linguagem oral). Neste estudo, articula-se a possibilidade de trabalho com esses sujeitos na abordagem da comunicação suplementar e alternativa. Objetivou-se descrever os resultados da utilização da comunicação suplementar e alternativa no atendimento de uma criança com doença mitocondrial. Os procedimentos terapêuticos enfatizaram o uso social da linguagem por meio de atividades significativas e contextualizadas, com o apoio de fotos e de figuras do Picture Communication Symbols de atividades cotidianas. Os resultados obtidos apontaram aumento na funcionalidade da linguagem oral do sujeito, ao favorecer suas práticas discursivas, especialmente quanto à intenção comunicativa no contexto interacional.