As cardiopatias congênitas (CC) são anormalidades estruturais que ocorrem no coração e/ou nos grandes vasos, ainda no período intrauterino, que podem causar alterações na fisiologia e anatomia cardiovasculares no indivíduo. Os indivíduos que sobrevivem à fase adulta muitas vezes desenvolvem outros problemas secundários à doença de base, sendo um deles a hipertensão arterial pulmonar, atingindo de 5 a 10% do total de adultos portadores de CC. No Brasil, cerca de 28 mil novos casos de CC surgem por ano, sendo que desses, 20% têm resolução espontânea e 50% precisam ser operados ainda no primeiro ano de vida. Os avanços da medicina quanto ao diagnóstico, técnicas cirúrgicas e opções de terapias têm aumentado o índice de sobrevivência dos portadores de CC. Nas últimas décadas, o aumento da expectativa de vida explica o maior número de pacientes tratados que requerem acompanhamento e novas intervenções na vida adulta por problemas secundários, além daqueles não tratados. Pacientes com CC com ou sem hipertensão pulmonar apresentam marcada diminuição da capacidade de exercício com deterioração da qualidade de vida. O ob-jetivo dessa revisão foi abordar atualizações em cardiopatias congênitas no adulto, em relação ao diagnóstico, tratamento e recomendações para reabilitação cardiovascular baseada em exercício físico.