Introducción: El síndrome nefrótico es un trastorno renal multifactorial. Es la manifestación clínica de las alteraciones bioquímicas producidas por una lesión glomerular que altera la permeabilidad de la pared capilar glomerular. El protocolo de tratamiento incluye manejo inmunosupresor con esteroides acompañado de manejo nutricional. Sin embargo, se han descrito casos de pacientes con pobre respuesta a esta terapia convencional y a inmunosupresores más potentes como ciclosporina y mofetil micofenolato, dejando como última opción el manejo con Rituximab. Objetivo: Describir la evolución clínica de un paciente escolar con diagnóstico de síndrome nefrótico de tipo glomeruloesclerosis focal y segmentaria corticorresistente quien recibió tratamiento con Rituximab. Materiales y métodos: Se realizó la recolección de datos de la historia clínica del paciente, así como literatura sobre la enfermedad y se siguió en el tiempo con el fin de describir la evolución clínica después del Rituximab; todo lo anterior bajo consentimiento informado de los padres. Resultados: Se obtuvo remisión de la sintomatología del paciente tras la finalización de la administración del protocolo con Rituximab por 4 semanas, sin efectos adversos en su salud. Conclusión: Se demostra la utilidad de una terapia inmunosupresora con Rituximab, se describe la mejoría en el estado de salud a lo largo del tiempo post-implementación de la terapia.