Nasal chondromesenchymal hamartoma (NCMH) is a rare benign tumor of the sinonasal tract in children with possible orbit and skull base involvement. We present the 57th published observation of this kind of tumor. A 25-month-old female patient presented with recurrent mass lesion of the sinonasal tract. According to her history, she had feeding difficulties and nasal obstruction since birth. She underwent partial resection at eight months of age via transfacial approach in the local hospital. Due to progression of tumor remnants, a second surgery was performed using an endoscopic endonasal approach resulting in subtotal resection. At 12 months of follow-up, a good postoperative result was observed with no signs of tumor progression despite incomplete resection. Histological and immunohistochemical examination of the biopsy specimens is presented. Comparison of specimens obtained from each of the two surgeries showed a difference in histological patterns. Endoscopic endonasal approach is the mainstay of surgical management. In case of incomplete resection, careful follow-up MRI studies should be recommended.

At present, the risk of persistent hydrocephalus in children after removal of PCF tumors is lower than that reported in the literature. In our study, it was 8.4%. The age of children under 3 years and repeated operations do not statistically significantly increase the risk of persistent hydrocephalus. Only tumor histology is statistically significant: the highest risk of the need for implantation of VPS was found in the group with anaplastic ependymomas, and the minimal risk was in the group of piloid astrocytomas.

No abstract

Резюме Хирургическое лечение-метод выбора у детей с кортикальными дисплазиями (КД) и фармакорезистентной симптоматической эпилепсией, однако его результативность и доля благоприятных исходов с полным прекращением приступов и стойкой ремиссией широко варьируют. Цель исследования-выявить критерии, которые влияют на исход лечения и ассоциированы с прекращением приступов. Материал и методы. Оперировано 169 детей. Все дети обследованы с помощью видеоэлектроэнцефалографии (ЭЭГ) и магнитно-резонансной томографии (МРТ), 14-с помощью инвазивной ЭЭГ. Произведено 196 операций, включая 27 повторных вмешательств: 116 кортэктомий, 46 лобэктомий и 34 различных дисконнекции. Рутинно (134 случая) использовали интраоперационную электрокортикографию (ЭКОГ), сочетая ее в 47 случаях с картированием сенсомоторных зон коры, а в части случаев-и кортикоспинального тракта. Новый непредвиденный и стойкий неврологический дефицит отмечен у 5 (2,5%) больных. Катамнез длительностью более 2 лет с повторными видео-ЭЭГ и МРТ известен у 56 больных (медиана-3 года). Благоприятный результат с полным прекращением всех приступов и стойкой ремиссией (исход IA Engel) достигнут у 32 (57,2%) пациентов. Анализировали связь между различными данными, которые характеризовали пациента (возраст дебюта и длительность эпилепсии, возраст на момент операции, ведущий тип приступов и их электро-клиническая картина, локализация и морфологический тип КД), и тем, как и насколько радикально удалось иссечь (или изолировать) эпилептический фокус. Результаты. Вероятность благоприятного исхода наиболее высока у больных со II типом фокальной КД (ФКД), которые лучше распознаются и на МРТ, и визуально во время операции, и потому иссе каются радикальнее. Зона инициации приступов при этих мальформациях соответствует и тождественна анатомическим границам ФКД и поэтому разрушается вместе с ней. Остаточная эпилептическая активность на ЭКОГ на результатах не сказывается. Заключение. Пациенты со II, особенно с IIb-типом фокальной кортикальной дисплазии-наилучшие кандидаты для операции с перспективой на полное прекращение приступов при минимальной морбидности, к тому же если фокальная кортикальная дисплазия расположена вблизи от функционально критических зон коры. У детей с I типом кортикальной дисплазии шансы на прекращение приступов путем кортэктомии невелики. В части подобных случаев, особенно у детей с катастрофическим течением заболевания, несмотря на вынужденный новый неврологический дефицит, возможны расширенные резекции (лобэктомии) или дисконнекции. Ключевые слова: фокальная кортикальная дисплазия, прогностические факторы, отдаленные результаты, критически важные зоны коры, электрокортикография, инвазивная электроэнцефалография.

Лечение первичных злокачественных нейроэпителиальных опухолей детского возраста, локализованных в задней черепной ямке (ЗЧЯ), включает хирургическую резекцию, лучевую терапию и химиотерапию. Радикальность операции является одним из важнейших прогностических факторов выживаемости. Несмотря на достигнутые значительные успехи в лечении, многие из этих опухолей рецидивируют. Сегодня онкологи все чаще рекомендуют выполнение повторных операций при рецидивах злокачественных нейроэпителиальных опухолей ЗЧЯ с целью макроскопически радикального удаления. Эти операции проводятся пациентам после лучевой терапии и химиотерапии, что, вероятно, может повышать хирургические риски. Цель исследования-оценить степень радикальности удаления рецидивов злокачественных нейроэпителиальных опухолей задней черепной ямки у детей, а также вероятность развития и структуру послеоперационных осложнений. Материал и методы. В проспективно собранную серию вошли 50 пациентов в возрасте (на момент повторной операции) от 1,4 до 14,6 года (медиана 5,8 года), оперированных в НМИЦ нейрохирургии с 2002 г. по июнь 2015 г. по поводу рецидивов злокачественных нейроэпителиальных опухолей ЗЧЯ. У 37 пациентов были анапластические эпендимомы, у 13медуллобластомы. Всего выполнено 58 повторных оперативных вмешательств. Результаты. В ходе операций тотальное удаление (gross total resection GTR) было достигнуто в 53 (91,4%), практически полное удаление (near total resection, NTR)-в 2 (3,4%), субтотальное удаление (subtotal resection, STR)-в 3 (5,2%) случаях. Пациенты находились в стационаре после операции в течение 12 койко-дней (4-47 дней), среднее количество дней в реанимации 3,2 (0-23) дня. Необходимость в трахеостомии возникла у 7 пациентов, менингит развился у 3, ликвореяу 2. Вентрикулоперитонеальный шунт понадобился в 8 (13,8%) случаях. Один (1,7%) пациент скончался в раннем послеоперационном периоде. Заключение. Наши результаты показывают, что удаление рецидивов злокачественных нейроэпителиальных опухолей ЗЧЯ у детей может быть выполнено с высокой радикальностью (90%) и приемлемыми рисками.