ДИНАМИКА КЛИНИКО-ЛУЧЕВЫХ ПРОЯВЛЕНИЙ ЛИМФАНГИОЛЕЙОМИОМАТОЗА ЛЕГКИХ (ЛАМ) ПРИ ДЛИТЕЛЬНОМ НАБЛЮДЕНИИАмосов В.И., Васильева М.А., Новикова Л.Н., Сперанская А.А., Баранова О.П., Дзадзуа Д.В., Агафонов А.О.ель исследования. Лимфангиолейомиоматоз (ЛАМ) -орфанное заболевание, особенности течения которого при длительном наблюдении пациентов не изучены. Применение различных методов лучевой (компьютерной томогра-фии (КТ), высокоразрешающей КТ (ВРКТ), КТ-ангиографии, однофотонно-эмиссионной компьютерной томографии (ОФЭКТ), позитронно-эмиссионной компью-терной томографии (ПЭТ-КТ) и функциональной (ОФЭКТ), комплексное исследование функции внешнего дыхания (КИФВД) диагностики позволяет выявить и оценить в ди-намике спектр торакальных и внеторакальных изменений при этом заболевании.Оценить клинико-лучевые особенности торакальных и внеторакальных измене-ний при динамическом наблюдении пациентов с лимфангиолейомиоматозом.Материалы и методы. В исследование включено 83 больных с морфологически подтвержденным ЛАМ. Средний возраст больных составил 42,2±6,3 года (ж/м -83/0). В комплексном обследовании пациентов применялись клинические, лучевые и функци-ональные методы исследования: рентгенография в двух проекциях, КТ, ВРКТ, ОФЭКТ. При необходимости выполнялись КТ-ангиография -у 43 больных, ПЭТ-КТ -у 7 пациен-тов. Также пациентам было выполнено комплексное исследование функции внешнего дыхания (КИФВД) и эхокардиография. Больные наблюдались в динамике (период наблюдения 6,1±4,2 года).Результаты. Анализ результатов клинического и лучевого исследования выявил следующие варианты легочных проявлений ЛАМ: узловая форма верифицирована у 14 больных, диффузная -у 65 больных и смешанная -у 4 пациентов. Пациенты с диф-фузной формой были разделены по лучевой картине (КТ) на 3 группы. 1 группа -с еди-ничными мелкими кистами (14 пациенток), при первичном проведении ОФЭКТ у паци-енток этой группы не было выявлено значимых перфузионных нарушений, при выпол-нении КИФВД у больных этой группы функциональные нарушения отсутствовали или были минимальными, преимущественно за счет ухудшения условий газообмена. Для 1 группы не было характерно наличие внеторакальных проявлений ЛАМ. У двух пациен-ток 1 группы отмечалось быстрое нарастание числа кист с формированием клинико-лучевой картины, характерной для больных 3 группы. Вторую группу составили 13 па-циенток с множественными крупными кистами. При проведении ОФЭКТ для пациен-ток второй группы было характерно наличие, преимущественно в прикорневых отде-лах, участков аперфузии, соответствующих анатомической локализации кист, КИФВД выявляло проявления резко выраженной бронхиальной обструкции в сочетании с уме-ренными или значительными диффузионными нарушениями. Для больных этой груп-пы было характерно медленное, неуклонное нарастание изменений. При проведении терапии сиролимусом у 4 больных этой группы выявлялся частичный регресс лимфос-таза в клетчаточных пространствах и в легочной ткани, частичный регресс хилоторак-са, хилезного асцита, частичное улучшение функциональных показателей. Третья группа -с множествен...
имфангиолейомиоматоз (ЛАМ) -орфанное заболевание, многие паттерны кото-рого полностью не изучены. Применение различных методов лучевой диагно-стики (компьютерной томографии, высокоразрешающей КТ, КТ-ангиографии, однофотонно-эмиссионной компьютерной томографии, ПЭТ-КТ) позволяет вы-явить и оценить в динамике спектр торакальных и внеторакальных изменений при этом заболевании.Цель исследования. Оценить клинико-лучевые особенности торакальных и вне-торакальных изменений у пациентов с различными клинико-лучевыми вариантами ЛАМ.Материалы и методы. В исследование включено 83 больных с морфологически подтвержденным лимфангиолейомиоматозом (ЛАМ). Средний возраст больных состав-лял 42,2±6,3 года (женщины/мужчины -83/0). При комплексном обследовании паци-ентов использовались клинические и лучевые методы диагностики: рентгенография в двух проекциях, компьютерная томография (КТ), высокоразрешающая КТ (ВРКТ), од-нофотонно-эмиссионная компьютерная томография (ОФЭКТ). При необходимости: КТ-ангиография -у 43 больных, ПЭТ-КТ -у 7 пациентов. Также пациентам было выполне-но комплексное исследование функции внешнего дыхания (КИФВД) и эхокардиогра-фия. Все больные наблюдались в динамике (длительность наблюдения 6,1±4,2 года).Результаты. Анализ результатов клинического и лучевого обследования выявил следующие варианты легочных проявлений ЛАМ: узловая форма верифицирована у 14 больных, диффузная -у 65 больных, смешанная -у 4 пациенток.Диффузная форма была разделена по КТ-картине на 3 группы. Первая группа -с единичными мелкими кистами (14 пациенток). При проведении ОФЭКТ у пациенток этой группы не было выявлено значимых перфузионных нарушений, при выполнении комплексного исследования функции внешнего дыхания (КИФВД) у больных этой груп-пы выявлялись проявления бронхиальной обструкции. Вторая группа -с множествен-ными крупными кистами (13 больных), при проведении ОФЭКТ для пациенток этой группы было характерно наличие, преимущественно в прикорневых отделах, участков аперфузии, соответствующих анатомической локализации кист. КИФВД выявляло рез-ко выраженные проявления бронхиальной обструкции в сочетании с диффузионными нарушениями. Третья группа -с множественными мелкими кистами (38 пациенток) характеризовалась наиболее неблагоприятным течением: при проведении ОФЭКТ у больных этой группы отмечались выраженные перфузионные нарушения: протяженные зоны гипоперфузии в обоих легких, участки аперфузии в субплевральных отделах с двух сторон, по результатам КИФВД у этой группы пациенток выявлялись обструктив-ные нарушения механики дыхания с резким ухудшением условий газообмена в легких (снижение ОФВ1, диффузионной способности легких). Осложнения заболевания опре-делялись у большинства пациенток (54 больных -63 %): пневмоторакс -у 52 пациенток, хилоторакс -у 16 больных, легочная гипертензия -у 18 пациенток, легочное кровотече-ние -у 2 больных, проявления лимфостаза -у 9 больных. Внеторакальные изменения были выявлены у 52 пациентов: лейомиомы почек у 14 пациенток, лейо-и фибромиомы матки -у 27 больных, печени у -3 больных, внеорганные лейомиомы -...
scite is a Brooklyn-based organization that helps researchers better discover and understand research articles through Smart Citations–citations that display the context of the citation and describe whether the article provides supporting or contrasting evidence. scite is used by students and researchers from around the world and is funded in part by the National Science Foundation and the National Institute on Drug Abuse of the National Institutes of Health.
customersupport@researchsolutions.com
10624 S. Eastern Ave., Ste. A-614
Henderson, NV 89052, USA
This site is protected by reCAPTCHA and the Google Privacy Policy and Terms of Service apply.
Copyright © 2025 scite LLC. All rights reserved.
Made with 💙 for researchers
Part of the Research Solutions Family.