A deficiência total ou parcial da enzima denominada lactase, responsável por hidrolisar em glicose e galactose a lactose presente no leite, é popularmente conhecida como intolerância à lactose. No presente trabalho foram revisadas as causas e tratamentos para intolerância à lactose. Foi realizada uma revisão retrospectiva e integrativa da literatura nas bases SciELO, MedLine e PubMed. A intolerância possui três classificações: primária, secundária e congênita. A intolerância ontogenética à lactose ou hipolactasia primária adulta é a forma mais comum. Já a deficiência secundária consiste em um quadro fisiopatológico que tem como consequência a má absorção de lactose. Por fim, a intolerância congênita à lactose é uma deficiência de herança genética, que acomete recém-nascidos nos primeiros dias de vida. Na hipolactasia, o agravamento surge na vida adulta, justamente com perda da função gradativa da enzima que degrada a lactose. Isso ocorre pelo fato de essa enzima, presente e ativa durante a amamentação em mamífero, perder sua função no início do desmame. Em pacientes não intolerantes, essa mesma enzima passa por um processo de mutação, permanecendo ativa ao longo da vida adulta. O tratamento mais comum para pacientes com intolerância à lactose envolve a retirada total ou parcial do leite e seus derivados, já que a supressão total causa alguns danos à nutrição e à manutenção do organismo.