La microlitiasis alveolar pulmonar es una enfermedad hereditaria infrecuente causada por mutaciones en el gen SCL34A2 que codifica el cotransportador de fosfato en células alveolares tipo 2. Esto resulta en un aumento de fosfato y calcio en el surfactante pulmonar que conlleva a la formación y depósito de microlitos intraalveolares. El diagnóstico definitivo necesita la identificación histológica de los microlitos. Reportamos el caso de un paciente masculino de 67 años con antecedente de EPOC y tabaquismo pesado, quien consultó a nuestra institución por empeoramiento progresivo de disnea desde hace una semana, asociado a tos seca y alzas térmicas no cuantificadas en casa. La radiografía de tórax mostró micronodulaciones calcificadas bilaterales. La tomografía computarizada de alta resolución confirmó estos hallazgos. El diagnóstico fue confirmado por los resultados histológicos del lavado bronco alveolar identificándose los microlitos laminares característicos.