OBJECTIVES:To characterize the audiometric evaluation and acoustic immittance measures in different types of mucopolysaccharidosis.METHOD:Fifty-three mucopolysaccharidosis patients were evaluated. The classification consisted of type I (Hurler syndrome, Hurler-Scheie and Scheie syndrome), type II (Hunter syndrome), type III (Sanfilippo syndrome), type IV (Morquio syndrome), and type VI (Maroteaux-Lamy syndrome). Immittance audiometry and play or conventional threshold tone audiometry were used to obtain auditory thresholds and were chosen according to the patient's chronological age and ability to understand/respond to the procedure. The findings were analyzed using descriptive statistics and considering the recommendations for research involving human beings contained in Resolution CNE N° 466/2012.RESULTS:Fifty-one subjects (96.2%) had hearing loss, and the conductive type was the most frequent. Only two (3.8%) patients presented bilateral thresholds within normal limits, one with type IV mucopolysaccharidosis and the other with type VI. There were 11 individuals (20.8%) with mucopolysaccharidosis type I with mixed hearing loss, 9 (16.9%) individuals with type I with conductive hearing loss and 9 (16.9%) with type VI with conductive hearing loss. Mild hearing loss was most common (37.3%), followed by moderately severe hearing loss (36.3%). The type B tympanometric curve (80.4%) was the most frequent.CONCLUSIONS:Most of the individuals with mucopolysaccharidosis types I, II, III, IV and VI presented mixed or conductive hearing losses of mild to moderately severe degree, type B tympanograms and an absence of contralateral acoustic reflexes.

OBJETIVO: Determinar a eficácia dos fones de inserção em casos de suspeita de colabamento de meato acústico externo. MÉTODOS: Vinte e um idosos com intervalo aéreo-ósseo superior a 10 dBNA nas frequências de 3 kHz e/ou 4 kHz foram submetidos à anamne se, audiometria tonal liminar, logoaudiometria e imitanciometria. A audiometria tonal e a logoaudiometria foram realizadas com os fones supra-aurais e com fones de inserção. RESULTADOS: Verificou-se que os limiares auditivos por via aérea obtidos com os fones de inserção foram menores em todas as frequências com exceção de 1 kHz. O intervalo aéreo-ósseo também foi menor com o fone de inserção, havendo um acoplamento aéreo-ósseo com este transdutor. CONCLUSÃO: Os fones de inserção ER-3A possibilitam melhora significativa nos limiares de audibilidade por via aérea em idosos, diminuindo ou até eliminando o intervalo aéreo-ósseo, sobretudo nas frequências altas, nos casos de colabamento do meato acústico externo.

OBJETIVO: verificar a influência do tipo de transdutor na quantidade de mascaramento necessária para obtenção de limiares por vias aérea e óssea em indivíduos com deficiência auditiva condutiva e mista. MÉTODO: foram avaliados 16 indivíduos com presença de deficiência auditiva condutiva ou mista bilateral simétrica com gap aéreo-ósseo de no mínimo 15dBNA. Os indivíduos foram submetidos à anamnese, meatoscopia, medidas de imitância acústica, audiometria tonal liminar e audiometria vocal, realizadas com fones supra-aurais TDH-39 e com os fones de inserção ER-3A. RESULTADOS: não houve diferença estatisticamente significante entre as orelhas independentemente do tipo de transdutor. A quantidade de mascaramento utilizada com o fone de inserção ER-3A para testar a via aérea, nas frequências de 250Hz e 500Hz, foi menor do que a utilizada com o fone supra-aural, com significância estatística. CONCLUSÕES: há influência do tipo de transdutor na quantidade de mascaramento utilizada para obtenção dos limiares de via aérea e via óssea, principalmente nas frequências baixas, sendo que a quantidade de mascaramento com o fone de inserção é menor tanto para testar a via aérea como a via óssea.

TEMA: audição e mitocondriopatia. PROCEDIMENTOS: este relato de caso teve como objetivo descrever os resultados da avaliação audiológica de duas crianças atendidas no ambulatório de audiologia clínica da Universidade Federal de São Paulo - Escola Paulista de Medicina (UNIFESP/EPM), com diagnóstico de doença mitocondrial, correlacionando os achados desta avaliação com a fisiopatologia subjacente. As crianças deste estudo, filhas de pais consangüíneos, foram encaminhadas para o ambulatório de audiologia clínica da UNIFESP-EPM pelo ambulatório de doenças metabólicas da mesma instituição em março de 2006 para realizar avaliação audiológica completa. As crianças foram submetidas à audiometria tonal, audiometria vocal, observação comportamental, medidas da imitância acústica e emissões otoacústicas. RESULTADOS: as avaliações comportamental e fisiológica revelaram que as crianças apresentam deficiência auditiva neurossensorial de grau leve a moderadamente severo e presença de sobressalto com ausência de habituação, indicando assim, comprometimento auditivo central. CONCLUSÃO: estes relatos de casos ressaltam a importância de ser considerada a associação entre os fatores de risco para deficiência auditiva no planejamento da reabilitação dos pacientes.