In order to ascertain the blood flow velocities in the intracranial arteries we evaluated 73 preterm neonates during a period ranging from June 1994 to March 1999. These preterm infants were divided in two separate groups, 18 healthy and 55 with intracranial hemorrhage. They were subjected to sequential measurements of blood flow velocities in the intracranial arteries. The gestational age of the whole group varied from 28 to 36 weeks and birth weights between 720 and 2530 g. The diagnosis of the intracerebral hemorrhages in these preterm neonates were done using high resolution gray and color scale transfontanellar ultrasonography brain scans. The ultrasound evaluations were performed in the initial 3rd, 7th and 14th day of life. The 73 preterm infants were evaluated with sequential measurements of blood flow velocity in the intracranial arteries using the Doppler technique through the anterior fontanelle. Doppler evaluation of the cerebral vessels were performed on days 3, 7, 30 and 90 of life. These evaluations were performed in the six intracranial arteries, meaning: right and left anterior and middle cerebral arteries and right and left internal carotid arteries. Doppler recordings were made using Duplex Color-Doppler system, pulse echo probe of 3,5; 5,0 and 7,5 MHz. Measuring the blood flow velocity in the cerebral arteries we obtained a maximum systolic velocity and end diastolic velocity with a rate in meters per second (m/s) for each cardiac cycle. After obtaining these numerical values for these velocities we obtained the resistance index (RI) or Pourcelot index. In a progressive way as the resistance index (RI) values were being obtained in each stage of this study they were also being checked in the cerebral arteries of healthy preterm infants and infants with intracranial hemorrhages. We also analyzed in a comparative method the values of the resistive index between the two groups of preterm infants observing their behaviour. The results obtained when comparing the RI values in the various arteries during the different stages of the study permitted us to conclude that the RI values of healthy pre-term infants were always larger than the RI values of pre-term infants with intracranial hemorrhage. We also conclude that the RI values in the healthy pre-term infants and in the pre-term infants with intracranial hemorrhages decreased progressively with the increasing age of neonates.

RESUMO -Vinte e sete crianças portadoras de hidrocefalia de diversas etiologias, diagnosticadas pelo exame clínico, neurosonografia e tomografia cerebral computadorizada, foram submetidas a avaliação por ultra-som Doppler (US-Doppler) transfontanela para medida da velocidade de fluxo sanguíneo e cálculo do índice de resistência (IR) nas artérias cerebrais anteriores, médias e carótidas internas. Todas as crianças foram submetidas a avaliações no pré-operatório e no 1º, 7º, 30º e 60º dias do pós-operatório. Concluímos ser a técnica de neurosonografia e US-Doppler útil no diagnóstico da hidrocefalia, na indicação e controle das derivações liquóricas e no acompanhamento das modificações dos valores do IR comparando-os no pré e pós-operatório imediato e tardio do tratamento cirúrgico da hidrocefalia. Os resultados obtidos permitiram-nos ainda, pela comparação dos valores do IR entre as diversas artérias avaliadas nos diferentes estágios do estudo, concluir serem as artérias cerebrais anteriores representativas das alterações máximas que ocorrem na resistência vascular cerebral em pacientes pediátricos portadores de hidrocefalia. PALAVRAS-CHAVE: hidrocefalia, neurosonografia, Doppler craniano, índice de resistência, artérias intracranianas. Transfontanellar Doppler ultrasound measurement of cerebral blood velocity before and after surgical treatment of hydrocephalusABSTRACT -Twenty-seven children with hydrocephalus of different etiologies diagnosed by clinical examination, neurosonography and computerized brain tomography were submitted to transfontanellar US-Doppler evaluation for measurement of blood flow velocity and for the calculation of resistance index (RI) in the anterior and middle cerebral arteries and internal carotids. All children were submitted to evaluation before surgery and on the 1st, 30th and 60th postoperative days. We conclude that neurosonography and US-Doppler technique is useful for determination of hydrocephalus, indication and control of cerebrospinal fluid shunts and monitoring of changes in RI, comparing data obtained immediately before and after surgery and during the late postoperative period. The results obtained when comparing the RI values for the various arteries during the different stages of the study also permitted us to conclude that the anterior cerebral arteries are representative of the maximal alterations that occur in cerebral vascular resistance in pediatric patients with hydrocephalus.

A hemorragia intracraniana (HIC) é a manifestação mais comum no sistema nervoso central de recém-nascidos (RN) prematuros, especialmente os de peso menor que 1500 g, ou com idade gestacional (IG) menor que 32 semanas. O local mais acometido é a matriz germinal e é classificado em graus por Papile et al. Foram analisados prospectivamente 50 RN pré-termo (IG <37 semanas) com diagnóstico de HIC ao exame ultra-sonográfico (US) transfontanelar. Eles foram classificados quanto à idade, sexo, idade gestacional, peso ao nascer, gravidade e evolução ultra-sonográfica da lesão. As crianças foram divididas em dois grupos (A: IG < 33 semanas e B: 34> IG<37 semanas). No grupo A tivemos 34 RN (25 meninos) com IG média de 31 semanas e peso médio de 1308 g. No grupo B tivemos 16 RN (2 meninos) com IG média de 34 semanas e peso médio de 1951 g. A distribuição da HIC nos grupos foi: Grupo A-Grau I- 14, II-14, III-4 e IV-2 e Grupo B-I-12, II- 3, III-1. Não houve diferença estatística do grau da HIC entre meninos e meninas ou entre os grupos de RN. As complicações foram mais comuns no grupo A, com um total de 12, contra 4 no Grupo B. O US se mostrou método eficiente no diagnóstico e acompanhamento dos RN com HIC.

RESUMO -A síndrome de Hallervorden-Spatz é afecção neurodegenerativa, autossômica recessiva com duas apresentações clínicas: precoce e tardia. Esta última é caracterizada pelo acometimento psiquiátrico e a presença de sinais piramidais e extrapiramidais. Relatamos o caso de mulher de 41 anos, com história de alterações extrapiramidais. O exame de ressonância magnética (RM) mostrou o sinal dos olhos-de-tigre, lesão dos globos pálidos mediais com deposição de ferro periférica (hipo-sinal) e gliose central (hipersinal), nas seqüências com tempo de repetição (TR) longo. Há forte relação entre o sinal na RM e mutações no gene responsável pela lesão, fazendo deste exame sensível o suficiente para a realização do diagnóstico da doença.PALAVRAS-CHAVE: síndrome de Hallervorden-Spatz, ressonância magnética, sinal do olho-de-tigre. Hallervorden Spatz syndrome: magnetic resonance findings. Case reportABSTRACT -Hallervorden-Spatz syndrome is a neurodegenerative disease, autosomic recessive with two clinical features: early and late onset. Psychiatric, pyramidal and extrapyramidal signs are present in the late subtype. We report the case of a 41-old woman with extrapyramidal signs. Magnetic resonance imaging (MRI) showed the eye-of-the-tiger sign in the medial globus pallidus. This is due to a gliosis (increased signal) and accumulation of surrounding iron (decreased signal intensity) in long TR sequences. There is a strong relationship between MRI findings and the gene mutation responsable for this disease. It makes the MRI sensible for diagnosing this syndrome.KEY WORDS: Hallervorden Spatz syndrome, magnetic resonance imaging, eye-of-the-tiger sign.A síndrome de Hallervorden-Spatz (HS) (234200 3 ) é afecção neurodegenerativa autossômica recessiva relacionada a mutações do gene localizado no cromossomo 20p13 [1][2][3] . É caracterizada por distúrbios de deposição do ferro nos globos pálidos e substância negra e perda neuronal [1][2][3][4] . São descritas duas formas de apresentação da doença: uma forma precoce, clássica e uma forma tardia, atípica 1,5 . Na forma clássica o aparecimento é precoce (primeira década) e os achados clínicos são desequilíbrio e alterações extrapiramidais (distonia, disartria, rigidez e movimentos coreicos e atetósicos) 1,2,4,5 . Nesta forma ocorre evolução rápida da doença com perda da capacidade de deambular em 10 anos após o diagnóstico inicial. A forma atípica apresenta-se numa faixa etária mais tardia, entre a 2ª e 3ª décadas e tem quadro clínico diverso, em que as alterações extrapiramidais são menos graves, as alterações piramidais (espasticidade) são progressivas e os achados psiquiátricos (distúrbio cognitivo, da fala e agressividade) são freqüentes 1,2,3,5 . A confirmação diagnóstica pode ser dada pelo estudo histopatológico ou pela imagem de ressonância magnética (RM) que apresenta o sinal do "olho-de-tigre" 1,2,[4][5][6][7][8][9][10] . O achado de imagem se caracteriza por hipo-sinal periférico com hipersinal central no globo pálido medial nas seqüências de tempo de repetição longos -spi...