ResumoObjetivo: relatar a ocorrência de uma deficiência funcional de neutrófilos rara, com quadro clínico e laboratorial semelhante ao da doença granulomatosa crônica.Métodos: relato de caso de paciente com deficiência acentuada da glicose-6-fosfato desidrogenase e infecções de repetição. Realizada pesquisa bibliográfica utilizando as bases de dados Medline e Lilacs, abrangendo o período de 1972 a 2000.Resultados: paciente com nível da glicose-6-fosfato desidrogenase extremamente reduzido e quadro de infeções graves com melhora clínica após uso de cotrimoxazol contínuo. Os leucócitos do paciente apresentam defeito no metabolismo oxidativo, similar ao da doença granulomatosa crônica.Conclusões: o diagnóstico da deficiência da glicose-6-fosfato desidrogenase em neutrófilos deve ser considerado em qualquer paciente com anemia hemolítica não esferocítica congênita no qual o nível da glicose-6-fosfato desidrogenase esteja anormalmente baixo ou apresente infeções de repetição. É diagnóstico diferencial da doença granulomatosa crônica.J Pediatr (Rio J) 2001; 77 (4): 331-6:deficiência de glucosefosfato desidrogenase, síndromes de deficiência imunológica, neutrófi-los, doença granulomatosa crônica, anemia hemolítica congênita. AbstractObjective: to report a case of rare neutrophil functional disorder with clinical and laboratory findings similar to those of chronic granulomatous disease.Methods: patient with extremely reduced level of glucose-6-phosphate dehydrogenase and recurrent infections that improved after continuous use of cotrimoxazole. The patient presented leukocytes with defective respiratory burst, similar to what occurs in chronic granulomatous disease.Comments: the diagnosis of glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency in neutrophils should be considered in any patient with hemolytic anemia whose level of G6PD is extremely low or in any patient that presents recurrent infections as differential diagnosis of chronic granulomatous disease.J Pediatr (Rio J) 2001; 77 (4): 331-6: glucosephosphate dehydrogenase deficiency, immunodeficiency syndromes, chronic granulomatous disease, neutrophils, congenital hemolytic anemia.Deficiência da glicose-6-fosfato desidrogenase com infeções de repetição: relato de caso IntroduçãoA deficiência da enzima glicose-6-fosfato desidrogenase (G6PD) afeta mais de 200 milhões de pessoas no mundo. Apresenta freqüência relativamente alta em negros americanos (13%) e populações do mediterrâneo (5 a 40%) 1 . Possui herança ligada ao X e tem como principal manifestação a anemia hemolítica. A hemólise pode ser desencadeada por infeções e por algumas drogas com propriedades oxidativas como o ácido acetil salicílico, a vitamina K, o cloranfenicol e antimaláricos 2 . A G6PD presente nos neutrófilos e eritrócitos é codificada pelo mesmo gene 3 , localizado no cromossomo Xq28 e tende a sofrer freqüentes mutações, tendo sido relatadas mais de 200 variantes 4 .

ResumoObjetivo: relatar a ocorrência de uma deficiência funcional de neutrófilos rara, com quadro clínico e laboratorial semelhante ao da doença granulomatosa crônica.Métodos: relato de caso de paciente com deficiência acentuada da glicose-6-fosfato desidrogenase e infecções de repetição. Realizada pesquisa bibliográfica utilizando as bases de dados Medline e Lilacs, abrangendo o período de 1972 a 2000.Resultados: paciente com nível da glicose-6-fosfato desidrogenase extremamente reduzido e quadro de infeções graves com melhora clínica após uso de cotrimoxazol contínuo. Os leucócitos do paciente apresentam defeito no metabolismo oxidativo, similar ao da doença granulomatosa crônica.Conclusões: o diagnóstico da deficiência da glicose-6-fosfato desidrogenase em neutrófilos deve ser considerado em qualquer paciente com anemia hemolítica não esferocítica congênita no qual o nível da glicose-6-fosfato desidrogenase esteja anormalmente baixo ou apresente infeções de repetição. É diagnóstico diferencial da doença granulomatosa crônica.J Pediatr (Rio J) 2001; 77 (4): 331-6:deficiência de glucosefosfato desidrogenase, síndromes de deficiência imunológica, neutrófi-los, doença granulomatosa crônica, anemia hemolítica congênita. AbstractObjective: to report a case of rare neutrophil functional disorder with clinical and laboratory findings similar to those of chronic granulomatous disease.Methods: patient with extremely reduced level of glucose-6-phosphate dehydrogenase and recurrent infections that improved after continuous use of cotrimoxazole. The patient presented leukocytes with defective respiratory burst, similar to what occurs in chronic granulomatous disease.Comments: the diagnosis of glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency in neutrophils should be considered in any patient with hemolytic anemia whose level of G6PD is extremely low or in any patient that presents recurrent infections as differential diagnosis of chronic granulomatous disease.J Pediatr (Rio J) 2001; 77 (4): 331-6: glucosephosphate dehydrogenase deficiency, immunodeficiency syndromes, chronic granulomatous disease, neutrophils, congenital hemolytic anemia.Deficiência da glicose-6-fosfato desidrogenase com infeções de repetição: relato de caso IntroduçãoA deficiência da enzima glicose-6-fosfato desidrogenase (G6PD) afeta mais de 200 milhões de pessoas no mundo. Apresenta freqüência relativamente alta em negros americanos (13%) e populações do mediterrâneo (5 a 40%) 1 . Possui herança ligada ao X e tem como principal manifestação a anemia hemolítica. A hemólise pode ser desencadeada por infeções e por algumas drogas com propriedades oxidativas como o ácido acetil salicílico, a vitamina K, o cloranfenicol e antimaláricos 2 . A G6PD presente nos neutrófilos e eritrócitos é codificada pelo mesmo gene 3 , localizado no cromossomo Xq28 e tende a sofrer freqüentes mutações, tendo sido relatadas mais de 200 variantes 4 .

Este trabalho relata a experiência de planejamento, definição e implantação do CMMI-SW nível 3 no Instituto Atlântico. Esta experiência foi planejada com base no modelo de melhoria de processos IDEAL e realizada de acordo com as seguintes etapas: planejamento das atividades, diagnóstico dos processos existentes, definição dos novos processos, implantação dos processos definidos e avaliações. Como principais resultados obtidos, ressaltamos o amadurecimento do processo de desenvolvimento da instituição.

No CMMI-SW nível 3 o conceito de processo é fortemente introduzido na organização. No entanto, a maioria das organizações utiliza uma descrição proprietária informal na definição de seus processos, dificultando o entendimento e implementação dos mesmos. A definição de uma arquitetura e de um processo que conduza esta estruturação é fundamental para a organização dos processos e para o sucesso do programa de melhoria organizacional. Neste contexto, este trabalho mostra a experiência do Instituto Atlântico no estabelecimento do Processo de Gestão de Processos.