Introdução: A hemofilia é considerada uma doença rara. É uma patologia hemorrágica caracterizada pelo defeito no fator de coagulação VIII que corresponde à hemofilia A ou fator IX (FIX) que corresponde à hemofilia B. Devido aos baixos níveis de FVIII ou FIX, o potencial de geração de trombina durante as fases de propagação e amplificação da coagulação é reduzido proporcionalmente em pacientes com hemofilia, com incidência de 1:10.000 nascimentos. Os tratamentos médicos proporcionam ao paciente um melhor controle dos sintomas, expectativa de vida, exames laboratoriais, a morbidade e mortalidade. Assim, o acompanhamento multidisciplinar é importante pois a hemofilia pode afetar várias frentes, o que demanda a intervenção médica de mais de uma especialidade para evitar complicações ou demais doenças, garantindo a qualidade de vida do paciente. Objetivos: Compreender a importância do acompanhamento multidisciplinar como fator primordial em pacientes portadores de hemofilia, garantindo a qualidade de vida do paciente. Material e métodos: Trata-se de uma revisão integrativa da literatura, por meio de levantamento bibliográfico nas bases de dados PubMed, SCIELO e a Editora da Universidade Estadual de Maringá. As buscas foram realizadas de Dezembro de 2021 a Janeiro de 2022. Foram selecionados para a escrita do resumo 10 artigos, dos quais após a leitura, 6 artigos foram descartados. Resultados: A eficácia dos tratamentos de hemofilia é tipicamente determinada medindo a frequência de eventos hemorrágicos, avaliando os sintomas dolorosos por meio de ferramentas padronizadas. Uma abordagem multidisciplinar é útil em pacientes hemofílicos que, além para o hematologista, inclui o envolvimento de profissionais como como ortopedistas, fisiatras e fisioterapeutas. Estudos apontam como alternativa a terapia de reposição do fator deficiente junto a profilaxia primária faz com que haja maior sobrevida do paciente, visando a prevenção dos sangramentos e diminuição das morbidades. Conclusão: Portanto, é importante o acompanhamento voltado não só para a cura da doença, mas também para tratar a questão do impacto que a doença causa no paciente e na qualidade de vida.

Introdução: A anemia falciforme (AF) é uma doença genética que apresenta homozigose da hemoglobina S (Hb SS). Por se tratar de uma doença que causa hemólise, observa-se no quadro clínico do paciente características como, icterícia, febre, quadros de crise dolorosa, estão mais susceptíveis a contrair infecções, as quais podem proporcionar um agravamento no quadro de anemia, além de episódios vaso-oclusivos, os quais afetam negativamente o fornecimento de oxigênio para os órgãos. Atualmente a hidroxiuréia (HU) é o medicamento mais utilizado para pacientes com AF, tornando-se um grande avanço para o tratamento dessa doença. Objetivos: Analisar e compreender o uso da hidroxiuréia em pacientes portadores de anemia falciforme com o intuito de integrar e promover mais informações sobre a presente temática para a comunidade científica. Material e métodos: A pesquisa foi realizada através de análise bibliográfica nas bases de dados da Biblioteca Virtual em Saúde do Ministério da Saúde (BVS) e Scientific Electronic Library Online (SCIELO). Para o levantamento, foram selecionados 10 artigos, publicados entre 2010 e 2022, em língua portuguesa, empregando os seguintes descritores: Anemia Falciforme; Hidroxiuréia; Tratamento. Foram descartados 6 artigos por não se enquadrarem nos critérios de inclusão. Resultados: A HU apresenta um efeito citotóxico que ao inibir a enzima ribonucleotídeo redutase produz vários efeitos benéficos nos pacientes com AF, tais como: aumento da produção de hemoglobina fetal (HbF), aumento da hidratação do glóbulo vermelho, aumento da taxa hemoglobínica, maior produção de óxido nítrico e diminuição da expressão de moléculas de adesão. Até o momento, ela é considerada a terapia farmacológica de maior sucesso para a AF. Conclusão: A HU é o fármaco mais eficaz no tratamento da AF, visto que, além de aumentar os níveis de HbF, reduz o número de hospitalizações, transfusões, e episódios de crise dolorosa, promovendo uma melhora no quadro clínico, dessa forma proporcionando uma melhor qualidade de vida ao paciente.