R e s u m oObjetivou-se descrever a Síndrome de Werdnig-Hoffmann, suas características funcionais, e o conhecimento dos profissionais de enfermagem diante do paciente portador de SWH. Trata-se de um estudo descritivo de revisão bibliográfica, produzida entre os anos de 2005 a 2016. Os dados foram coletados em revistas e periódicos disponíveis na internet, através de busca em base de dados indexadas na BVS: LILACS, SCIELO e ARCA (Repositório Institucional da FioCruz). A pesquisa revelou clinicamente que as Atrofias Musculares Espinhais (AME) compreendem quatro patologias classificadas de acordo com a idade de aparecimento dos sintomas e o grau do comprometimento motor. O tipo 1, denominado AME Infantil ou Síndrome de Werdnig-Hoffmann, objeto deste estudo, apresenta-se como forma mais grave da doença, manifesta-se precocemente entre o período pré-natal e os seis meses de vida ou imediatamente após o nascimento e caracteriza-se por grave comprometimento motor e respiratório. O estudo concluiu que a enfermagem tem papel relevante na abordagem do paciente portados de SWH, seja hospitalizado ou prestando cuidados e orientações em domicilio. Descritores: Enfermagem, Síndrome de Werdnig-Hoffmann, Atrofia Muscular Espinhal. A b s t r a c tWerdnig-Hoffman syndrome: patological aspects and nursing knowledgeThe objective of this study was to describe Werdnig-Hoffmann's syndrome, its functional characteristics, and the nursing professionals' knowledge regarding the patient with SWH. This is a descriptive study of bibliographic review, produced between 2005 and 2016. Data were collected in journals and periodicals available on the Internet, through a search in a database indexed in the VHL: LILACS, SCIELO and ARCA (Repository Institutional of FioCruz). The research clinically revealed that Spinal Muscular Atrophies (AME) comprise four pathologies classified according to the age of onset of symptoms and the degree of motor impairment. Type 1, referred to as AME, or Werdnig-Hoffmann syndrome, is the most severe form of the disease. It manifests itself early between the prenatal period and six months of life or immediately after birth. Is characterized by severe motor and respiratory impairment. The study concluded that nursing plays a relevant role in the approach of the patient carried SWH, whether hospitalized or providing care and guidance at home. Descriptors: Nursing, Werdnig-Hoffmann syndrome, Spinal Muscular Atrophy. R e s u m e nSíndrome Werdnig-Hoffman: patológica y conocimiento de la enfermería Este estudio tuvo como objetivo describir el síndrome de Werdnig-Hoffmann, sus características funcionales, y el conocimiento de las enfermeras delante del paciente portador de SWH. Se trata de un estudio descriptivo de revisión de la literatura, producida entre los años 2005 a 2016. Los datos fueron recogidos en revistas y periódicos disponibles en Internet mediante la busca en la base de datos indexadas en la BVS: LILACS, SCIELO y ARCA (Repositorio la FioCruz institucional). La investigación reveló que clínicamente atrofias m...