Descrita em 1937, por Friedrich Wegener, a Granulomatose com Poliangeíte (GPA) – anteriormente conhecida como Granulomatose de Wergener – é uma condição autoimune rara. Trata-se de uma vasculite que acomete vasos de pequeno a médio calibre e inflamação granulomatosa necrotizante. Vasos de grande calibre raramente são afetados. Acomete regiões de cabeça e pescoço com regular frequência. Possui predileção pelo trato respiratório alto, pulmões e rins, no entanto pode acometer qualquer órgão. As regiões de orelha, nariz e garganta são as mais comuns em manifestações primárias da doença. Objetivo: Relatar a abordagem cirúrgica reparadora em quadro de deformidade nasal, em paciente com diagnóstico de GPA há 25 anos. Descrições: Paciente do sexo feminino, 41 anos de idade com diagnóstico de GPA há 25 anos. Apresenta quadro de deformidade nasal há aproximadamente 19 anos. Apresenta desabamento do arcabouço cartilaginoso desencadeada por necrose de septo nasal.  Não foram relatadas queixas funcionais. Programada rinoplastia aberta com confecção de neosepto em L a partir de enxerto de cartilagem costal. Atualmente a paciente apresenta sustentação da ponta nasal, reversão completa do quadro de nariz em sela, sem queixas funcionais. Conclusão: A GPA é uma doença rara que em acometimentos nasais a perfuração de septo é um evento comum. Raramente, com um longo tempo de doença, pode causar destruição mais extensa da cartilagem nasal, gerando deformidades. Este artigo apresenta um caso raro, de uma paciente com longo período de doença, apresentando deformidade nasal. Foi realizada rinoplastia reparadora com enxerto de cartilagem costal. A cirurgia foi realizada no Serviço de Cirurgia Plástica do Hospital Universitário Pedro Ernesto.